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小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥

選擇性免疫球蛋白A缺乏癥(SIgAD)是最常見PID,是一種體液免疫缺陷病。小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥基本知識是否屬于醫保:非醫保疾病別名:小兒選擇性IgA缺乏癥,小兒選擇性免疫球蛋白A缺陷發病部位:免疫系統傳染性:無傳染性多發人群:兒童相關癥狀:反復感染 胃腸道癥狀 免疫功能障礙 過敏性皮炎 免疫力下降并發疾病:紅斑狼瘡 皮肌炎 混合結締組織病 特發性血小板減少性紫癜 萎縮性胃炎小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥診療知識就... 查看更多>>

  • 小兒選擇性IgA缺乏癥,小兒選擇性免疫球蛋白A缺陷
  • 免疫系統 
  • 兒童
  • 無傳染性
  • 反復感染  胃腸道癥狀  免疫功能障礙 
  • 藥 藥物治療 
  • 紅斑狼瘡  皮肌炎  混合結締組織病 
治療

一般治療一、治療主要治療各種伴發病,如伴系統性紅斑狼瘡,應用免疫抑制劑。如發生感染則以敏感抗生素或中藥積極抗感染。對于腹瀉患者可考慮口服含有豐富的分泌型Ig的人初乳。禁忌輸含IgA的新鮮血和免疫球蛋白制劑。當患者需要輸血時,血液的供者也應當是選擇性IgA缺乏癥患者,或輸給洗過的紅細胞。尚無滿意的治療方法。雖有些患者能自發的恢復IGA的合成,但通常缺陷是持續存在的。輸入的純IgA制品可使患者致敏,產...查看更多>>

相關檢查
免疫球蛋白M免疫球蛋白G免疫球蛋白A混合淋巴細胞培養試驗
癥狀

一、癥狀最輕者可長期無任何癥狀,不少患者僅表現輕度的上呼吸道感染,也有的患者發生各種伴發病,特別是自身免疫病、過敏性疾病、反復感染等。診斷年齡自6個月~12歲,與國外相比,神經系統疾病、自身免疫病及過敏性疾病的發生率相對少見,而呼吸道感染和腸道疾病則較多見。呼吸道感染癥狀可能在嬰幼兒期開始,部分患兒可持續到青春期,此后有所緩解。還有一些患者在成人期開始出現癥狀,甚至可推遲至50~60歲才發病。部分...查看更多>>

反復感染胃腸道癥狀免疫功能障礙
飲食

飲食原則平時注意選擇一些清淡營養高的食物,注意生活習慣。查看更多>>

預防

一、預防病因尚不清,目前重點是做好遺傳疾病防治工作。如:1.對患者家庭成員進行篩選檢查。2.遺傳咨詢,檢出致病基因攜帶者,指導生育。3.產前診斷等。查看更多>>

并發癥
紅斑狼瘡皮肌炎混合結締組織病
專家視頻解讀
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