小兒海藍組織細胞增生癥
- 小兒海藍組織細胞綜合征
- 否
- 全身
- 小兒
- 無傳染性
- 肝脾腫大 血小板減少 皮膚色素加深
- 藥 手術治療 對癥治療
- 黃疸 肝硬化 血小板減少癥
一般治療1.原發性病者：目前醫學手段尚無特效療法。對于出現有脾腫大，脾亢者可行脾切除術，術后能改善病人的癥狀，但需考慮脾切手術后對病患的影響，特別對于兒童和青少年。2.繼發性病者：針對原發疾患對癥治療。合并感染、出血、肝功能損害時可對癥處理。查看更多>>
相關檢查一、癥狀起病年齡不限，從嬰兒到老年都有可能發病。40歲以下發病的多見。 本病征臨床過程類似戈謝病慢性型，起病隱匿，病程長，均有肝脾腫大。脾大一般超過肝臟，淺表淋巴結多無腫大，因血小板減少，皮膚可見紫癜，少數病人有黃疸，可能因磷脂或糖脂在肝內蓄積引起進行性肝功能衰竭，偶可發生肝硬化。尚有皮膚出現色素，皮疹，眼底斑點區有白色環。1/3的病例有肺部浸潤，像肺結核或結節病。二、診斷標準若病人出現上面臨床癥...查看更多>>
飲食原則具體飲食建議需要根據癥狀咨詢醫生，合理膳食，保證營養全面而均衡。飲食宜清淡，多吃蔬菜水果，不吃辛辣刺激性食物。查看更多>>
預防目前醫學手段尚無特效療法。對于出現有脾腫大，脾亢者可行脾切除術，術后能改善病人的癥狀，但需考慮脾切手術后對病患的影響，特別對于兒童和青少年。 針對原發疾患對癥治療。合并感染、出血、肝功能損害時可對癥處理。查看更多>>
