小兒埃萊爾-當(dāng)洛綜合征
埃萊爾-當(dāng)洛綜合征又稱皮膚彈力過度癥、先天性結(jié)締組織發(fā)育不良綜合征、愛-唐綜合征(Ehlers-Danlos
syndrome)、Danlos綜合征、Sack綜合征、Sack-Barabas綜合征、Van Meekevent
Ⅰ型綜合征、伸展-血管脆性增強(qiáng)綜合征、全身彈力纖維發(fā)育異常癥、皮膚彈性過度綜合征(cutis hyperelastica
syndrome)、關(guān)節(jié)松弛-皮膚毛細(xì)血管破裂-皮膚松弛綜合征、Mee...
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- 小兒愛-唐綜合征,小兒彈力過度性皮膚,小兒過度伸展-血管脆性增強(qiáng)綜合征
- 否
- 皮膚 關(guān)節(jié)
- 兒童
- 無傳染性
- 結(jié)節(jié) 關(guān)節(jié)松弛 血腫形成
- 藥 支持性治療 康復(fù)治療
- 猝死 臍疝
一般治療一、治療目前對(duì)本病征尚無有效的治療方法，輕癥者不需治療，重癥者可予對(duì)癥處理。如有動(dòng)脈瘤可進(jìn)行手術(shù)治療;有多動(dòng)癥狀者可用中樞興奮藥呱酯甲酯;癥狀明顯的疝或憩室應(yīng)做外科修補(bǔ)術(shù);消化道出血時(shí)應(yīng)給予輸血和止血藥物;心力衰竭者可給予強(qiáng)心藥物及利尿藥物;有心臟瓣膜畸形者，可行瓣膜置換手術(shù)。合并感染時(shí)，可用抗生素;發(fā)生關(guān)節(jié)脫位，則需予以及時(shí)復(fù)位，并用繃帶固定數(shù)周;對(duì)于脊柱畸形，可行矯形手術(shù);有人認(rèn)為給予...查看更多>>
相關(guān)檢查一、癥狀1.臨床特征幼兒發(fā)病，常在學(xué)走路時(shí)出現(xiàn)癥狀。(1)皮膚皮膚彈性過度：于皺褶處拈起皮膚尤如橡皮樣向外伸展，放手后皮膚恢復(fù)原來位置，且可有劈啪聲。皮膚柔軟，外觀像天鵝絨樣，摸之如濕羊皮般柔軟。皮膚和血管脆弱：受微傷后容易發(fā)生皮膚瘀斑或皮下血腫，損傷大血管可致大出血，愈合亦慢，出血后不易止血。(2)關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)松弛，過度伸展，易摔跤、脫臼及膝關(guān)節(jié)反屈，脊柱后側(cè)凸，四肢關(guān)節(jié)伸屈幅度加大。輕者僅局限于指...查看更多>>
飲食原則根據(jù)皮膚彈性增加，關(guān)節(jié)活動(dòng)過度，皮膚和血管脆性增加，外傷后出現(xiàn)假性腫瘤等四大主要特征可予以診斷。應(yīng)與皮膚松垂癥鑒別，后者皮膚松弛多皺，彈性不增加，且無關(guān)節(jié)等癥狀，一般常易鑒別。查看更多>>
預(yù)防預(yù)防的最好的辦法是產(chǎn)前預(yù)防，阻止有基因缺陷的患兒出生。通過以下技術(shù)的應(yīng)用，防止患有嚴(yán)重遺傳病和先天性畸形胎兒的出生。除了從整個(gè)人群的角度做好流行病學(xué)調(diào)查、攜帶者檢出、進(jìn)行人群遺傳監(jiān)護(hù)和環(huán)境監(jiān)護(hù)，開展婚姻和生育指導(dǎo)，努力降低人群中遺傳病發(fā)生率鶒，提高人口素質(zhì)之外，針對(duì)個(gè)體，必須采取有效的預(yù)防措施，避免遺傳病后代的出生(即實(shí)行優(yōu)生)和遺傳變異的發(fā)生，采取通常的措施包括：婚前檢查、遺傳咨詢、產(chǎn)前檢查...查看更多>>
