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結節性硬化

結節性硬化(tuberous sclerosis,epiloia 或Bournerille′sdisease)是以面部皮脂腺瘤(面痣)、癲癇發作和智能減退為三大臨床特征的一類疾病,大多呈常染色體顯性遺傳。多在10歲前起病,神經膠質增生性硬化結節多發生于大腦皮層、基底節、腦室壁。此外,腦、心、眼、肺、腎、皮膚等可有各種異常。結節性硬化基本知識是否屬于醫保:非醫保疾病別名:Bourneville病發病部位:顱腦 脊髓傳染性:無傳染性多發人... 查看更多>>

  • Bourneville病
  • 顱腦  脊髓 
  • 常染色體顯性遺傳人群
  • 無傳染性
  • 丘疹  視網膜出血  癲癇和癲癇樣發作 
  • 藥 藥物治療、中醫治療 
  • 心力衰竭 
治療

一般治療一、治療1.若腦電圖結果顯示具有恒定單個局限癇樣放電的患者,可以用手術切除皮層或皮層下結節,達到治療目的;2.有智力障礙的患者可選用三樂喜0.1~0.2 3/d次,腦復康0.4-0.8 3/d次,中藥蒲參益智膠囊2粒 3次/d,對癥治療;3.對高幅失節律的嬰兒痙攣癥,可試用促腎上腺皮質激素(ACTH)和氯硝基安定治療。(1)出現癲癇的出現先兆,首先要保護好舌頭,搶在發作之前,將纏有紗布的壓...查看更多>>

相關檢查
胸部平片頭顱平片腦電圖顱腦CT四肢的骨和關節平片
癥狀

一、癥狀癲癇、智能減退和特殊面痣為具有診斷意義幾個癥狀。(1)年齡患者大多于10歲前起病,男多于女。癲癇、智能減退和特殊面痣為具有診斷意義的三個癥狀。(2)神經系統的癥狀—癲癇在神經系統方面的癥狀主要為癲癇。可在皮膚損害及顱內鈣化之前出現,表現主要有嬰兒痙攣、局限性發作、精神運動發作或全身性發作等。有的患者只有癲癇發作但無其他臨床表現,容易被誤認為癲癇。癲癇腦部病損雖甚廣泛,但有明顯發病的患者不多...查看更多>>

丘疹視網膜出血癲癇和癲癇樣發作
飲食

飲食原則飲食避免辛辣刺激食物,戒煙酒避免過飽,多食豆制品、新鮮水果和蔬菜、乳制品,及高蛋 白和含磷脂豐富的食物。查看更多>>

預防

一、預防本病為常染色體顯性遺傳性疾病,注重婚前檢查、產前檢查及產前咨詢對此病的發生有一定的作用,目前還沒有其他的有效的預防方法。查看更多>>

結節性硬化病人及家屬須知
  注意事項  l.癲癇患者不能驟減或停服抗病藥,以免引起癲酰持續狀態。  2.克服自卑感及恐懼心理,避免疲...
護理結節性硬化病人須知
  長期服用西藥將導致智力低下  在癲癇兒童中,智力低下的發病率是比較高的。而主要原因卻是藥物所致,像卡馬西...
并發癥
心力衰竭
專家視頻解讀
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