α1-抗胰蛋白酶缺乏癥
α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，簡稱α1-AT)缺乏與肺氣腫有密切關系，認為α1-AT缺乏是家族性肺氣腫的主要原因。α1-AT的缺乏與嬰幼兒肝硬化，肝癌的發病均有密切關系。α1-抗胰蛋白酶缺乏癥基本知識是否屬于醫保：非醫保疾病發病部位： 肝 肺傳染性：無傳染性多發人群：新生兒 嬰幼兒 成人是否會遺傳：會遺傳方式：α1一抗胰蛋白酶（簡稱α1一AT）缺乏引起的一種先天性代謝病，通過常染色體遺傳。相關癥狀： 肝腫大 肝...
查看更多>>
- 否
- 肝 肺
- 新生兒 嬰幼兒 成人
- 無傳染性
- 肝腫大 肝昏迷 門脈高壓
- 藥
一般治療目前尚無特效療法。父母為Pizz雜合子，其子女有可能出現Pizz表型，在15～17周胎齡時，直接取胎兒臍血作Pizz表型分析，對具有發病危險的胎兒終止妊娠有肯定的價值，對α1-AT缺乏癥患者，較有前途的治療方法是：①肝臟移植；②利用遺傳工程的方法對患者植入Z基因，以使其產生α1-AT；③基因重組。查看更多>>
相關檢查一、癥狀高加索人群中，約1%～2%的肺氣腫患者伴有α1-AT缺乏，80%～90%的PiZZ型個體有全小葉型肺氣腫，其臨床特點是：發病年齡早，呼吸道癥狀出現于30～40歲，早期癥狀為活動后呼吸困難，多有咳嗽和反復呼吸道感染，體檢見病人有過度消瘦，呼吸音低;胸片示橫膈低平，肺過度充氣，外周血管減少，尤其是以肺小葉明顯，肺功能提示嚴重肺氣腫，肺總量受限，彌散量減低，血氣分析檢查提示：早期有輕至中度低氧血...查看更多>>
飲食原則肝病患者不妨選擇的食品一、蘋果 含有豐富的鉀，可排出體內多余的甲鹽，維持正常的血壓。二、燕麥 含極豐富的亞油酸和豐富的皂甙素，可降低血清膽固酸、甘油三酯。三、玉米 含豐富的鈣、硒、卵磷脂、維生素E等，具有降低血清膽固醇的作用。四、海帶 含豐富的牛磺酸，可降低血及膽汗中的膽固醇;食物纖維褐藻酸，可以抑制膽固醇的吸收，促進其排泄。五、大蒜 含硫化物的混合物，可減少血中膽固醇，阻止血栓形成，有助...查看更多>>
預防措施包括戒煙,去除可導致呼吸道阻塞的因素,預防支氣管肺部感染及全身健康的評價等。查看更多>>
