原發性單克隆球蛋白病腎損害
一、癥狀
本病腎臟受損不常見,腎臟受損的主要表現為腎小球腎炎,病人常感疲乏無力、食欲減退、消瘦、貧血、水腫、高血壓及蛋白尿。大量蛋白尿者可出現腎病綜合征,多數有不同程度的腎功能障礙。臨床上可呈急性腎小球腎炎的經過。有1例報道臨床呈急性腎小球腎炎的患者,血漿球蛋白明顯增高(45g/L),蛋白電泳上丙球蛋白為35%,呈單克隆峰狀,IgG為27.6~35g/L,免疫電泳示IgG2亞型κ輕鏈單克隆峰,尿蛋白6.8g/d,本-周蛋白陰性。本病有以下特點:
1.患者的全血與血漿的黏度、聚集指數增加,皮膚微循環功能障礙。
2.無確定意義的單克隆球蛋白病的特征為血漿M蛋白小于30g/L,骨髓的漿細胞小于10%,尿中可有少量的M蛋白,沒有溶血性貧血、高鈣血癥、腎功能不全,更重要的是M蛋白穩定,不會向異常發展。若漿細胞標記指數升高和外周血存在循環漿細胞,則提示疾病處于活動期。
3.無確定意義的單克隆球蛋白病其病情可隨時間延長而發生變化。病程在10年左右時,16%患者的病情加重,若在25年左右,則40%患者的病情加重。25%患者可發展為MM、wM、AL和惡性的淋巴細胞增生性疾病。從發現M蛋白至發展為MM的中位數為10年(2~29年)。
二、診斷
本病的診斷主要依靠血漿蛋白電泳。同時應注意疾病是否處于活動期,是原發性還是繼發性,并要注意是否有確定的臨床意義。
符合下列情況可診斷:
1.血清M蛋白濃度<30g/L。
2.骨髓涂片漿細胞<10%。
3.無或只有少量本-周蛋白。
4.無溶骨性病變、貧血、高鈣血癥和腎功能不全。
5.血清M蛋白濃度長時間內穩定,隨訪過程中無惡變。
腎活檢有腎損害病理表現并排除繼發性單克隆球蛋白血癥可診斷原發性單克隆球蛋白病并發腎損害。