一般治療

一、治療

早期病情穩(wěn)定、癥狀輕微或發(fā)展緩慢時可不予治療;如癥狀明顯，有出血、貧血、肝、脾、淋巴結(jié)腫大及黏滯度過高癥狀，則應(yīng)予以治療。本病治療的主要目的是減低血漿巨球蛋白濃度及高黏滯血癥。臨床常用的主要藥物有：

1.烷化劑

尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷類似物氟達拉濱(fludarabine)， 克拉屈濱(cladribine)和rituximad。

苯丁酸氮芥標準療法為6～8mg/d口服，有效率在50%以上，中位生存期為5年。小劑量苯丁酸氮芥(瘤可寧)(CB1348)連續(xù)口服，初始6～8mg/d，持續(xù)2～4周，然后給予維持量(2～6mg/d)。維持時間數(shù)年，直到緩解。

環(huán)磷酰胺常用量為150～200mg/d口服，以抑制巨球蛋白合成。

鹽酸氮芥及糖皮質(zhì)類固醇也可使用。有人認為采用M治療方案可取得較滿意效果。

青霉胺200～400mg/d，3次/d，口服，劑量可漸加至1g/d，可使巨球蛋白二硫鍵分離，破壞IgM分子，使血液黏滯度降低。

近年來有人主張應(yīng)用M2方案，認為療效優(yōu)于苯丁酸氮芥(瘤可寧)，且對血黏度過高綜合征尤為適宜。腎上腺皮質(zhì)激素多不主張應(yīng)用。

2.血漿置換療法

高黏滯血癥明顯者可采用該療法，能使癥狀迅速緩解，靜脈滴注低分子右旋糖酐以降低血液黏稠度。由于血黏滯度與IgM濃度相平行，如血清巨球蛋白濃度下降15%～20%，?？纱偈寡让黠@降低，因此第一次血漿置換治療，必須置換半數(shù)以上全身血漿容量，才可能取得明顯療效，而且為保持療效，需1～2個月重復(fù)置換，每次需置換400～800ml血漿。

3.免疫治療

應(yīng)用抗CD20單克隆抗體進行治療，30%的患者有效;可應(yīng)用移植骨髓或外周血干細胞來治療。Weide等報道1例對烷化劑有抵抗的WM患者，在應(yīng)用抗CD20、單克隆抗體(rituximab)治療后，可誘導(dǎo)血液的完全緩解。

二、預(yù)后

本病患者平均壽命自有癥狀起一般為38～40個月。有些學(xué)者依其預(yù)后將本病分為良性和惡性兩類。良性者未經(jīng)化療可生存8年，甚至15年。惡性則病情進展迅速，平均生存期為3～4年。若起病時無明顯貧血，血清IgM濃度甚低<23g>30g/L)，則預(yù)后較好。預(yù)后與治療反應(yīng)有明顯相關(guān)性，治療有效者，平均生存期自診斷日起約4年，治療無效者一般為2年。死亡原因大多為貧血、衰竭、出血、感染及高黏滯血癥。研究顯示臨床癥狀明顯并需治療的MW、年齡>70歲及體重減輕或存在冷球蛋白血癥病人，預(yù)后最差。