一般治療

一、治療

Nelson綜合征：垂體腫瘤切除后，在數月至數年，大約有5%～7%患兒可發生垂體瘤和色素沉著，故在治療過程中，應用血漿皮質醇及尿游離皮質醇做監測腎上腺皮質功能的指標。

1、手術治療

(1)對于腎上腺腫瘤或異位性ACTH腫瘤所致庫欣綜合征和垂體瘤均應切除腫瘤，術后皮質醇增生癥常可緩解，但不需作腎上腺切除術，對轉移者除根治原發病灶外，轉移病灶應進行放療或化療。

(2)因雙側腎上腺皮質增生其原發病變在垂體，若無明顯腫瘤，一般采用腎上腺次全切除術，即切除一側腎上腺和另一側腎上腺的95%為宜，切除腫瘤后加用垂體照射治療。但兒童經垂體放療后因垂體GH細胞對放療敏感而損傷影響生長發育。

(3)垂體腫瘤摘除，適用于由垂體腫瘤所致的雙側腎上腺皮質增生，尤其伴有視神經受壓癥狀的病例更為適宜。但手術常不能徹底切除腫瘤，并可影響垂體其它的內分泌功能。如手術切除不徹底或不能切除者，可作垂體放射治療。

(4)腎上腺皮質腫瘤摘除，適用于腎上腺皮質腺瘤及腎上腺皮質腺癌。如能明確定位，可經患側第11肋間切口進行。如不能明確定位，則需經腹部或背部切口探查雙側腎上腺。術后尚可肌注ACTH20r/d，共2周，以促進萎縮的皮質功能恢復。術后激素的維持需達3個月以上，然后再逐步減量至停服。

(5)雙側腎上腺摘除，適用于雙側腎上腺皮質增生病例。其方法有：

①雙側腎上腺全切除：優點是控制病情迅速，并可避免復發;缺點是術后要終身補充皮質激素，術后易發生Nelson癥(垂體腫瘤+色素沉著)。

②一側腎上腺全切除，另一側腎上腺次全切除：由于右側腎上腺緊貼下腔靜脈，如有殘留腎上腺增生復發，再次手術十分困難，故一般作右側腎上腺全切除。

2、藥物治療

(1)手術后常用腎上腺阻滯藥O、P′DDD，它具有選擇性破壞腎上腺皮質作用，開始2～6g/d，療效不顯著可加大用量8～10g/d，用4～6周，直到臨床癥狀緩解，或達到最大耐受量，再逐漸減量至無明顯副作用的最大維持用量。副作用有頭痛、惡心、眩暈、嗜睡等。

(2)國外用噻庚啶治療皮質醇增多癥，為抗血清素，副作用較小。治療劑量成人8mg/d，遞增至24mg/d，療程3～6個月。可獲得近期的和較遠期的臨床和生化方面的緩解。

二、預后

1.除單側腺瘤經早期手術切除有良好的效果外，還沒有一種療法是完美無缺的。

2.在手術治療的基礎上，應積極配合其他療法，以期達到預期的效果。