小兒伯-韋綜合征
一般治療
一、治療
1、低血糖:低血糖是危及新生兒生命的主要病癥,是治療中應予首先重視的問題,若發現患兒血糖低于正常值應糾正低血糖。治療方案:及時補給10%葡萄糖液,必要時加用腎上腺皮質激素,不僅可使血糖升高且能使之維持穩定。并配合糖、牛奶等多次喂養,可減少低血糖的發作。一般須注意治療3個月左右。
2、巨舌:針對巨舌采取舌部分切除術,出生6個月左右,可施行舌前部楔形切除術,以預防或減輕語言障礙的發生。術后應注意如下幾個問題:進流質飲食;給予含漱劑,注意加強口腔衛生護理。
3、臍膨出:臍膨出是危及患兒生命的第二大病癥,需及時采用整形術。對中等大小臍膨出,缺損小于6cm,腹腔容量較大者可行一期修補術,尤應注意切口感染傷口裂開等。對于就診較晚已沒有手術條件者可采用保守治療,加強抗生素應用和全身支持,局部禁用紅汞。
4、定期隨訪詳細檢查、定期隨訪,有發生腹部惡性腫瘤者,可視機體狀況爭取手術摘除,并加強術后長期隨訪。
二、預后
本病征預后不良,多夭折于兒童期。
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