眼眶淋巴管瘤癥狀診斷

一、癥狀：

1.眼眶淋巴管瘤幾乎均發生于嬰幼兒，且多伴有眼瞼和結膜侵犯。因進展緩慢，病程長，也有成年之后才就診的患者。眼眶淋巴管瘤的臨床表現主要是眼球突出，眼瞼腫大及結膜透明腫物。

2.淋巴管瘤多發生于眶上或內上部，眼球突出，且伴有向下移位，進展緩慢。眼球突出度多為輕度或中度，也有超過對側12mm以上者。有時瘤內出血，引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加，甚至脫出于瞼裂之外，而后可見眼瞼或結膜下出血，眼球突出減輕。有的病例因反復出血，眼球突出呈現間歇性。但與體位無關，此點可與靜脈曲張鑒別。淋巴管瘤引起的眼球突出雖然明顯，但眶內壓增高與之不相稱，壓迫眼球尚可回納，同時眼球周圍軟組織向前隆起，說明眶內容，包括腫瘤可向前及周圍移位。淋巴管瘤達到眶前1/3段者可捫及腫物，表面光滑，單一或分葉狀，邊界不清，軟性或有彈性，以光線透照可見透光。

3.眶內淋巴管瘤常蔓延至或伴有眼瞼及結膜侵犯。表現為眼球突出和眼瞼肥大，捫之如面團樣彌漫性腫物。有的病例病變侵犯眼眶、眼瞼、額部和面頰部，一側顏面部腫大。病變蔓延到結膜，翻轉眼瞼可見穹隆部水皰樣腫物，突出于瞼裂。球結膜往往見透明的乳頭樣突出，多者可占據自角膜至穹隆部全部結膜。眼瞼肥大和上瞼提肌侵犯引起上瞼下垂，遮蓋角膜。眼外肌侵犯，復視和眼球運動障礙。眼底多屬正常。也可見視盤水腫或視神經萎縮，伴有視力減退。視力減退是由于瞳孔遮蓋引起的弱視，或視神經病變引起。

4.深部淋巴管瘤由于自發性出血表現為突然眼球突出，偶爾發生逐漸眼球突出。上呼吸道感染時可急性變化，進行性出血導致視神經病變。而聯合病變，包括深部眶腔間隙和眼瞼或眼球表面，以反復自發性出血、上呼吸道感染和潛在性病變內部壓迫性視神經病變而外觀畸形。聯合病變更常見經眶上裂蔓延并可合并顱內靜脈血管畸形。復合性病變不僅累及深部和淺層眼眶，也可累及頰部、頸部、面部等身體其他位置。

5.青少年時期眼球突出外下移位，內上方可捫及軟性腫塊，眼瞼皮下或結膜下反復出血病史均提示淋巴管瘤的診斷。影像學上典型的表現為MRI所顯示的泡沫狀高信號形狀，尤其是腫瘤內出血時的信號對診斷非常有幫助。