一、癥狀

新生兒及嬰兒主要特點是腰部出現一外形光滑，側面堅硬的腫物伴肉眼血尿，可有發熱，吐瀉，脫水及代謝性酸中毒，表現為呼吸增快，面色蒼白，休克，腫物出現前后白細胞數增加，常導致進行性腎功能衰竭，高滲狀態及死亡，原發病癥狀較明顯，多為高滲綜合征，一般僅在腰部捫到腫物后才考慮本病，較大兒童及成人繼發于腎病者，可因血栓形成的急緩，堵塞血管的大小而異，急性主腎靜脈大血栓常出現典型癥狀;而慢性腎靜脈小血栓，尤其是側支循環形成較好者常無癥狀，國內外經腎靜脈造影確診者大多無癥狀，典型癥狀有：

1.劇烈腹痛或腰脅痛，可伴有腎區叩擊痛。

2.常有肉眼血尿，幾乎均有鏡下血尿。

3.單純性腎病患兒可突然病情加重出現大量蛋白尿。

4.腎功能突然惡化，GFR下降，急性腎功能衰竭，BUN及血肌酐升高，無尿或少尿及氮質血癥者多為雙側受累。

5.有的病兒可有發熱及感染癥狀。

6.病程較長的小兒可有高血壓，腎性糖尿及遠端腎小管酸中毒等腎小管功能紊亂的表現， 脫水及有高滲狀態的嬰兒可觸及腎臟，伴有鏡下及肉眼血尿是本病特征，在腎病綜合征有高凝狀態的患兒突然出現腹痛或腰痛，血尿，蛋白尿加重，腎功能惡化時應想到此病，上述情況下，如發現微血管內溶血性貧血，血小板數增加或進行性降低，血清及尿中纖維蛋白降解產物增加或進行性降低，血漿D-二聚體呈陽性時，應高度懷疑，再進一步做確診檢查，腹部平片，B型超聲波檢查可作為常規檢查，如再有腎靜脈腎盂造影或腎掃描顯示無功能的腎可大致確診，有條件時應做DSA或選擇性腎靜脈造影確診，DSA可見到在主干血管管腔一側充盈缺損;分支內血栓造成管腔完全阻塞者，該分支遠端小分支不顯影;急性時除病變有上述表現外，其余靜脈分支淤血增粗，腎外形增大，慢性者有側支循環。

二、診斷

經影像學檢查和臨床表現及高凝血癥和高黏滯血癥可確診RVT，病因鑒別診斷，須依賴病史，臨床特點和實驗室檢查來確定，可觸及腎臟，伴有或不伴有血尿時，應注意鑒別腎胚瘤，腎盂積水，多發性腎囊腫及腹膜后出血等。