一、癥狀

1、頭部脹痛。

最常見見于50%病人。1/3病人因頭痛前來求治，故其發生率高于垂體腺瘤病人。頭痛大多位于額眶部，無定時，往往單獨出現，可能是由于硬腦膜被牽扯所致。不伴有惡心嘔吐。

2、視器官的障礙。

見于38%病人，其中有視力減退者占30%、視野缺損12%、視盤水腫10%、視神經萎縮10%。視野缺損的原因有別于垂體腺瘤鞍上擴展壓迫視交叉所致而是由于視交叉被壓迫向下而推入鞍內，有時第三腦室前部疝入鞍內，以致引起視神經扭曲視交叉嵌塞在鞍背嵴上導致不規則視野缺損。主要累及鼻側或雙鼻側，或單鼻側缺角等。亦可出現雙額側偏盲。

Wilkinson報道本病16例兒童患者，7例有視器官障礙，其中3例有晶體和虹膜異常，3例嚴重視力下降，2例有視神經萎縮或視野縮小。總之，不對稱且多變。

3、其他癥狀。

發生率為高血壓15%～30%、腦脊液鼻漏10%、良性顱高壓11%。其他少見癥狀有癲癇、意識障礙等。

4、內分泌改變。

垂體被蛛網膜囊腫擠向后緊貼在鞍背壁上，但臨床上大多數病人無垂體功能障礙的表現，僅少數病人有垂體功能亢進如閉經或泌乳、高催乳素血癥、肢端肥大癥或腺垂體功能減退的癥狀。

成人患者多無內分泌改變的癥狀或體征，部分可有垂體前葉和后葉功能減低。兒童可有下丘腦-垂體軸功能檢查異常。

5、骨骼畸形。兒童病例可伴有骨骼發育不良綜合征。

二、診斷

根據臨床特點和輔助檢查可診斷。