小兒抽動穢語綜合征
一、癥狀
抽動穢語綜合征的起病年齡為1~21歲,平均起病年齡為6~7歲,男性明顯多于女性,至少要多3倍以上,大多數多發性抽動癥起病于2~15歲,學齡前期和學齡期兒童為發病高峰人群,90%在10歲以前起病,以5~9歲最為多見。
多發性抽動癥在伴隨行為問題方面的表現也隨性別而不同,在男性病人中更多的是伴有注意缺陷多動障礙,而在女性病人中更多的是伴有強迫障礙,Kurlan(1992)推測多發性抽動癥的這種性別差異,可能是緣于中樞神經系統在早期發育過程中受性激素的影響所致。
多發性抽動癥的首發癥狀表現為運動性抽動或發聲性抽動,可先后出現或同時出現,通常以眼部,面部或頭部的抽動作為首發癥狀,如眨眼,歪嘴動作或搖頭等,爾后逐步向頸,肩,肢體或軀干發展,以眼部抽動作為首發癥狀者占38%~59%,眨眼被認為是多發性抽動癥最常見的首發癥狀,發聲性抽動作為多發性抽動癥的首發癥狀占12%~37%,通常由清嗓子,干咳,嗅鼻,犬吠聲或尖叫等發聲組成,穢語僅占1.4%~6%。
二、診斷
1.小舞蹈癥(chorea minor)
風濕性小舞蹈癥通常也多發生于5~15歲,舞蹈樣異常運動伴有肌張力降低等風濕熱體征,有紅細胞沉降率增快、抗鏈球菌溶血素O及黏蛋白測定結果增高。病程呈自限性,無發聲抽動,抗風濕治療有效。
2.肝豆狀核變性,又稱Wilson病(Wilsons disease)
是銅代謝障礙所引起,有肝損害、錐體外系體征及精神障礙??梢娊悄ayser-Fleisher色素環,血漿銅藍蛋白降低等特征可資鑒別。
3.肌陣攣(myoclonia)
可發生于任何年齡,有多種病因,是癲癇的一種發作類型,每次發作持續時間短暫,常伴有意識障礙,腦電圖高度節律異常??汞d藥物治療可控制發作。
4.遲發性運動障礙(delayed discinesia)
主要見于應用抗精神病藥期間或突然停藥后所發生的不自主運動障礙。