夜盲癥
一、癥狀
患維生素A缺乏病常有營養不良、慢性腹瀉、慢性痢疾、麻疹后長期忌嘴,畏光、不明眨眼等合并癥。年長兒皮膚會有干燥、毛囊角化等改變。早期及非典型的病例,眼部的變化較輕,特別在嬰幼兒期容易被忽略。若食物中維生素A缺乏或有吸收障礙,可在數星期內出現癥狀。嬰兒患先天性膽道梗阻、肝炎綜合征,若并發肺炎則可在短時間內出現眼干燥癥。
1、眼部癥狀
出現較早的癥狀,但較大兒童的眼癥狀常出現于其他癥狀之后。
夜盲:在暗環境下視物不清,定向困難,若不仔細檢查容易忽略。
畢脫氏斑:數周至數月后,結膜與角膜逐漸失去光澤,稍在空氣中暴露,就干燥異常。尤以貼近角膜兩旁的結膜出現變化最早,干燥而起皺褶,角質上皮逐漸規程,形成大小不等的形似泡沫的白斑。
結膜干燥:淚腺上皮細胞變性,淚液分泌減少,加之淚腺管被脫落的上皮細胞阻塞,眼淚更少?;純何饭?,自覺眼干不適,眼部疼痛,有軋砂感,經常眨眼,或用手搓揉,易致繼發感染。角膜漸變干燥、
其他表現:混濁、發生白翳而軟化。病情進展,角膜可發生潰瘍,在數日至數周內出現壞死、穿孔、虹膜外脫及角膜疤痕形成,終至失明,視網膜亦有病變,出現眼底干燥,兩眼一般同時得病,有時兩眼先后發病,單側發病的僅偶見。
2、皮膚表現
皮膚容易干燥,角化增生、脫屑。
毛囊角化:一種慢性毛囊角化性疾病,一般在四肢伸側的皮膚出現砂紙樣粗糙或雞皮樣外觀,可見分散的、針頭大、尖頂、毛囊性丘疹,中心有角質栓,多為正常膚色或暗紅色,一般無自覺癥狀,偶有輕度癢感,4歲以下的嬰兒少見此癥狀。
此外,還有指甲多紋,失去光澤,蝗折裂,毛發干脆易脫落等癥狀。
3、其他表現
膿尿:指尿液中含有大量的膿細胞即白細胞,臨床上指的膿細胞就是變性的白細胞,故該病又稱白細胞尿。患者通常會有腎盂腎炎發冷發熱,惡心嘔吐,全身酸痛等全身感染中毒癥狀,局部癥狀有不同程度的腰痛,膀腕刺激,結石等癥狀。
呼吸道繼發感染:通常由細菌繼發感染發生,容易造成免疫功能下降,呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化。
味覺喪失:舌味蕾因上皮角化味覺功能喪失,影響食欲,有的患兒可有嘔吐。
其他:體格發育遲緩。血細胞生成不良形成貧血。
二、亞臨床表現
指血清維生素A低于20微克/分升,但是沒有出現上述臨床表現。
三、診斷
對可疑病例可做下列檢查有助于診斷:
1、血清維生素A測定是最可靠的指標,正常小兒血清維生素A值一般為300~500μg/L,患缺乏癥時則減少至200μg/L甚至100μg/L以下;
2、用小棉拭子蘸生理鹽水,自結膜面上輕輕刮下少許物質,在顯微鏡下可見到角質上皮細胞;
3、取新鮮中段尿約10mg加1%龍膽紫溶液數滴,搖勻,做上皮細胞計數。每立方毫米的正常尿至多含皮皮細胞3枚;超過3枚以上者除泌尿系炎癥外,可表示維生素A缺乏。用高倍顯微鏡檢查尿沉淀,更可測知上皮細胞角質變性的程度。