色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮
色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮癥狀診斷
癥狀
1.視功能改變:本病病程緩慢,中心視力良好,無癥狀,無夜盲,往往在眼部常規檢查時偶然發現,一般有輕微的視野改變。但病變晚期侵犯黃斑時視力嚴重受損,甚至可能導致失明。視野改變有環形暗點、向心性收縮、與萎縮病變區相對應的暗點。暗適應雙眼均有降低。EOG通常異常,可表現為光峰降低或光峰消失。而ERG從正常到完全熄滅,提示本病光感受器有損害。在進展性患者,EOG可以記錄不到光誘導性快震蕩和慢震蕩,提示整個RPE受損。
2.眼底改變:主要表現為視盤周圍有灰白色或青灰色視網膜脈絡膜萎縮區,從視盤呈放射狀沿視網膜靜脈向周邊部延伸,靜脈兩側之萎縮區及靜脈表面可見大量骨細胞樣色素沉著。視盤及黃斑區一般正常。病變嚴重時,視盤周圍可有色素改變,受累靜脈旁色素改變區附近的視網膜脈絡膜發生萎縮,小動脈與其余視網膜顯示正常,眼底無出血及滲出。
通過雙眼對稱的眼底特殊表現,緩慢的病變進展過程及熒光血管造影診斷并不困難。
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