骨與關節梅毒
一、癥狀
(一)先天性早期梅毒
出生前妊娠后期發病。早者在出生后2~3周,晚者出生后6~7個月內出現臨床癥狀。先天性梅毒嬰兒中約70%~80%可有骨軟骨炎病變。圍繞著骨骺的附近,所以稱病變為骨骼炎較符合。常見于長骨干骺端,骨骺附近有大量的炎性細胞浸潤及肉芽組織形成,致骨化過程受阻,骨骺變寬,骼線不齊。軟骨多為不成熟型細胞的增殖,細胞間質雖可鈣化,但骨母細胞無活力,則鈣化組織不能形成骨小梁。病變再發展,鈣化的間質被纖維組織及肉芽組織所代替,即梅毒性肉芽腫。X線上可見干骺端增寬,其遠側有一帶狀密度增高區,為鈣化軟骨區。其下則有一不規則的骨質疏松區,由肉芽組織,纖維組織及骨樣組織組成。遠端骨骺線由于軟骨細胞不能同步骨化,則形成不規則的鋸齒狀。嚴重者可見骨骺分離。干骺端周圍可見片骨膜增生,呈骨膜炎表現。常見的病變部位為股骨,肱骨,尺骨,橈骨等長骨。多為對稱性。
受累肢體局部可有腫脹,壓痛,肌肉萎縮,腰體下垂呈松弛狀,不敢自主活動,被動活動時嬰兒即啼哭,煩躁不安,臨床上稱這種表現為假性麻痹。患兒常伴有梅毒性角膜炎,皮疹,粘膜斑,鼻炎,指甲損害等。同時全身表現為衰弱,消瘦,皮松皺紋多。常有低燒,難以哺養。
當新生兒或嬰兒有多發性骨骼病變時,即應想到梅毒的可能。骨損害在X線上的表現有助于診斷。但應注意與壞血病,佝僂病相鑒別。梅毒多發于出生后半年內的嬰兒,而其它的疾病發病年齡較大,有利于區分。
(二)先天性晚期梅毒
可以發生于任何年齡,但以5~15歲為多見。主要表現為骨膜炎,骨炎,骨髓炎,滑膜炎。病理改變與后天性梅毒的第三期相似。主要特征為脛骨、股骨及顱骨明顯的成骨改變。如脛骨前側骨膜的顯著增生改變,外觀形如軍刀狀,故謂“軍刀脛”或“馬刀脛”。病變局部有腫脹,壓痛,有時自覺痛明顯,呈鉆刺樣骨痛,全身無發燒,白細胞計數正常。嚴重的骨膜下感染可以侵犯皮質,但樹膠腫性骨髓炎較少見。
病兒可有馬鞍鼻,神經性耳聾。梅毒性指炎,指骨及腕骨腫大,但不痛。X線表現為指骨呈梭形密度增高,表面有樹膠腫樣破壞。較大的兒童(8歲以上)可以有雙側膝關節無痛性積液,影響活動不大,可以自行緩解。反復發作也不損壞關節,關節液內有大量的單核細胞,炎癥不明顯,X線上無陽性表現,稱為Clutton關節。
先天性骨關節的梅毒患兒及其母親的康華氏血清反應呈陽性。
(三)后天性梅毒
骨關節的病理改變發生在梅毒的第二、三期。第二期可累及骨膜,骨皮質,松質骨和滑膜,如關節囊,滑囊和腱鞘等。其中以骨膜炎為多見,約占三分之二。好發于脛骨,尺骨,橈骨,腓骨,股骨,肱骨等。常見于成年人梅毒發疹期發生。早期X線片上無變化,晚期顯示骨皮質梭形增生。骨面有時光滑,有時有蟲蝕樣缺損,骨髓腔內發炎者較為少見。
第三期表現以骨炎及骨髓炎多見。成年人在梅毒感染后3~7年發病。骨皮質病變以增生為主。也可伴有蟲蝕樣骨破壞,為樹膠腫性病變的表現。骨髓腔內也可發生,并可穿破軟組織形成瘺管,死骨很少見。顱骨為好發部位。長管骨中則以脛骨,尺骨、橈骨,肱骨為多見,病變常可累及整個骨質。
當骨與關節受累之后,臨床上表現主要是疼痛,輕重不一,重時劇烈如鉆刺,常為間歇性,活動后減輕,休息及夜間加重,影響睡眠。有時僅輕痛。病變局部皮膚有腫脹,壓痛,常出現潰瘍及瘺管。關節病變表現為關節痛及反應性積液,有的為樹膠腫性關節炎。晚期脊髓癆病人能產生發生神經原性關節炎,通稱為夏科氏關節(charcot關節),臨床呈現關節腫大,不穩定,半脫位或脫位,活動范圍加大,特點是沒有疼痛。X線上見骨端硬化,破壞,脫位,骨贅增生及大小不等的游離體。
當顱骨受累時,顱骨上可觸及多個不規則的腫塊呈彈韌性硬結,有時可穿破成潰瘍。若向深部發展也可侵犯顱骨內板,并向內穿破致梅毒性腦膜炎。
晚期梅毒患者可發生梅毒瘤性關節炎。多侵犯四肢大關節。發生于膝關節為最多。輕痛,運動受限,少數梅毒瘤可破潰形成瘺管。X線表現為關節的軟組織腫大,骨質有增生及破壞。
二、診斷
梅毒在診斷上并不十分困難,根據其發病史,發病的時間,臨床表現,X線上的改變及康華氏血清反應呈陽性等不至造成誤診及漏診。但早期梅毒骨關節病變應注意和風濕性關節炎,結核性關節病相區分。晚期應與慢性硬化性骨髓炎及骨肉瘤相鑒別。