肝性腦病癥狀

1.臨床表現

其臨床表現因肝病的類型、肝細胞損害的程度、起病的急緩以及誘因的不同而有所差異。由于導致肝性腦病的基礎疾病不同，其臨床表現也比較復雜、多變，早期癥狀的變異性是本病的特點。但也有其共性的表現：即反映為神經精神癥狀及體征。既有原發肝臟基礎疾病的表現，又有其特有的臨床表現，一般表現為性格、行為、智能改變和意識障礙。現主要就其腦病的臨床表現分類簡述如下：

(1)起病：可急可緩。急性肝性腦病起病急驟，前驅期極為短暫，可迅速進入昏迷，多在黃疸出現后發生昏迷，也有在黃疸出現前出現意識障礙而被誤診為精神病者。慢性肝性腦病起病隱匿或漸起，起初常不易發現，易誤診和漏診。

(2)性格改變：常是本病最早出現的癥狀，主要是原屬外向型性格者表現為抑郁，而原屬內向型性格者表現為欣快多語。

(3)行為改變：最初可能僅限于一些“不拘小節”的行為，如亂寫亂畫，亂灑水，亂吐痰，亂扔紙屑、煙頭，亂摸亂尋，隨地便溺，房間內的桌椅隨意亂拖亂放等毫無意義的動作。

(4)睡眠習慣改變：常表現為睡眠倒錯，也有人稱為近迫性昏迷(impending coma)，此現象有人發現與患者血清褪黑激素分泌時相紊亂有關，提示病人中樞神經系統的興奮與抑制處于紊亂狀態，常預示肝性腦病即將來臨。

(5)肝臭的出現：是由于肝功能衰竭，機體內含硫氨基酸代謝中間產物(如甲硫醇、乙硫醇及二甲硫化物等)經肺呼出或經皮膚散發出的一種特征性氣味。此氣味有學者稱爛蘋果味、大蒜味、魚腥味等。

(6)撲翼樣震顫：是肝性腦病最具特征性的神經系統體征，具有早期診斷意義。但遺憾的是并非所有病人均可出現撲翼樣震顫。方法是：囑病人伸出前臂，展開五指，或腕部過度伸展并固定不動時，病人掌-指及腕關節可出現快速的屈曲及伸展運動，每秒鐘常可出現1～2次，也有達每秒鐘5～9次者，且常伴有手指的側位動作。此時病人可同時伴有整個上肢、舌、下腭、頜部的細微震顫及步態的共濟失調。或發于單側，也可出現于雙側。這種震顫不具有特征性，也可見于心衰、腎衰、肺衰等病人。震顫常于病人睡眠及昏迷后消失，蘇醒后仍可出現。

(7)視力障礙：并不常見。但近年來國內外文獻報道逐漸增多，肝性腦病發生時病人可出現視力障礙、失明為主要臨床表現，這種視力障礙是短暫的，功能性的，可隨著肝性腦病的加深而加重，也可隨著肝性腦病的恢復而復明。其發病機制不明，多數認為與肝性腦病一樣復雜，為多種因素綜合作用的結果。此種視力障礙現象，目前命名尚未完全統一。為全面反映這種肝、腦、眼之間的關系，作者曾將此類表現稱為“肝-腦-眼綜合征”。

(8)智能障礙：隨著病情的進展，病人的智能發生改變，表現為對時間、空間概念不清，人物概念模糊，吐字不清，顛三倒四，書寫困難，計算、計數能力下降，數字連接錯誤，也是早期鑒別肝性腦病簡單、可靠的方法。

(9)意識障礙：繼智能障礙后即出現比較明顯的意識障礙，由嗜睡、昏睡逐漸進入昏迷狀態，各種反應、反射均消失。也有由躁狂狀態逐漸進入昏迷者。

而肝腦變性型肝性腦病主要臨床表現為：智力減退、構音困難、記憶下降、思維遲鈍、共濟失調、震顫強直、痙攣性截癱(肝性脊髓病)等。但無明顯意識障礙。

2.臨床分期

為便于早期診斷并指導治療，常根據病人的臨床表現對肝性腦病進行臨床分期。但其臨床分期各家報道并不一致，有的分3期、4期、5期、甚至6期。目前多數學者贊同Davidson根據其臨床表現把肝性腦病分為前驅期、昏迷前期、昏睡期、昏迷期4期。但各期之間并無明確的界線。

(1)Ⅰ期(前驅期)：出現輕度性格改變和行為失常。表現為：性格改變出現抑郁或欣快，行為改變出現無意識動作，睡眠時間改變出現睡眠顛倒。撲翼樣震顫，正常反射存在，病理反射，腦電圖多正常。

(2)Ⅱ期(昏迷前期)：以意識錯亂、睡眠障礙、行為失常為主，表現為定向力障礙，定時障礙，計算力下降，書寫繚亂，語言斷續不清，人物概念模糊，撲翼樣震顫，正常反射存在，病理反射，常見膝腱反射亢進，踝陣攣，肌張力可增強。可出現不隨意運動及運動失調，腦電圖出現對稱性θ波(每秒4～7次)。

(3)Ⅲ期(昏睡期)：以昏睡和精神錯亂為主，表現為病人大部分時間處于昏睡狀態，反應存在(可被喚醒)，或狂躁擾動，撲翼樣震顫，肌張力明顯增強。腦電圖同Ⅱ期。

(4)Ⅳ期(昏迷期)：此期病人神志完全喪失，不能被喚醒。淺昏迷時，對痛覺刺激(如壓眶反射陽性)和不適體位尚有反應，腱反射和肌張力仍亢進，撲翼樣震顫由于病人查體不能合作而無法引出。深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常散大，可表現為陣發性抽搐，踝陣攣，換氣過度，腦電圖上出現極慢δ波(1.5～3次/s)。

3.臨床分型

(1)臨床上根據肝性腦病發生發展的急緩常分為急性型和慢性型。

①急性型：是由于急性或亞急性重型病毒性肝炎或藥物、毒物等造成的暴發性肝衰竭所致的肝性腦病。由于肝細胞大量或大塊壞死，殘存的肝細胞不能維持機體正常代謝所需，造成代謝失衡，體內代謝毒物不能被有效清除而積聚，導致中樞神經系統功能紊亂。又稱為內源性肝性腦病或非氨性肝性腦病。

臨床表現：常無誘因，起病急驟，病程短，前驅期短或無，病人常于短期內急劇進入昏迷，消化道及全身癥狀明顯。體征：早期肝臟可腫大，觸、壓、叩痛，逐漸肝臟濁音界縮小，多無門脈高壓表現，撲翼震顫偶見。化驗肝功黃疸明顯上升，轉氨酶可有明顯增高，嚴重者可出現酶膽分離，凝血酶原時間延長，血膽固醇降低。本型病情危重，預后極差，病死率極高，多于短期內死亡，幸存者可發展為壞死性肝硬化。

②慢性型：系由于各種原因的慢性肝病、肝硬化或門體分流術后引起，常有肝細胞變性壞死，同時又有肝細胞再生修復，但再生的肝細胞功能不全，而致代謝失衡，體內毒性物質不能被有效清除，或門體分流毒性物質直接進入體循環造成中樞神經系統功能紊亂。此型病人腦組織常有病理改變如星狀細胞肥大、增多，大腦皮質變薄，有灶性壞死。此型屬于外源性肝性腦病，又稱氨性或門體分流性腦病。

臨床表現：常有誘因，起病緩慢，病情輕重不一，也可反復發作，可有消化道及全身癥狀，但較輕，神經精神癥狀時有時無，經反復發作可逐漸出現不可逆的神經精神癥狀。查體可有肝硬化及門靜脈高壓癥表現，發作時常有撲翼樣震顫。化驗肝功能改變可不嚴重，晚期可加重。本型經祛除誘因，積極治療可恢復，預后較好，但疾病晚期常或因其他并發癥死亡。

(2)肝性腦病除上述急性和慢性型兩類外，尚有其他特殊類型。

①肝腦變性型：系由于自發性或門體分流術后病人，腸源性毒性物質不斷分流至體循環，反復作用于中樞神經系統，引起神經細胞變性，臨床上出現思維遲鈍，記憶減退，神志異常，動作呆板或共濟失調，但無意識障礙。又稱為獲得性肝腦變性。

②肝腦脊髓病：晚期肝硬化病人除腦細胞有廣泛變性外，還可有皮質脊髓束、皮質小腦束、脊髓后索發生脫髓鞘病變，臨床出現下肢無力、步態不穩、肢體細震顫、腱反射亢進，腦電圖呈廣泛性損傷變化。其中腦和脊髓均有臨床表現者稱肝腦脊髓病;脊髓病變突出者稱為肝性脊髓病。

肝性脊髓病其基本病理變化為肝硬化，脊髓主要是脫髓鞘的改變，以側索中的錐體束最為明顯，并伴神經軸索變性、消失等，代之以神經膠質細胞，多波及頸髓以下的脊髓，而大、小腦病理改變與肝性腦病無本質上的差別，臨床上主要是在急慢性肝病的基礎上出現以下表現：一般從雙下肢行走困難開始，呈剪刀或痙攣步態，逐漸出現雙下肢截癱。雙下肢肌力減退，肌張力明顯升高，膝腱反射亢進，錐體束征陽性，一般無感覺障礙及括約肌障礙引起的大小便失禁，個別可出現肌萎縮。腦脊液一般正常，腦電圖可有或無異常，腦CT、脊髓造影、脊髓MRI等檢查正常。肌電圖示運動神經元的改變，本病的治療也無特殊，主要采取綜合治療，另外可給予大劑量維生素、復方丹參、前列腺素等，亦有學者認為行門-體分流口縮窄術或肝移植可治療本病。

③亞臨床肝性腦病：系近年來研究提出的，此型病人臨床上常無任何肝性腦病表現，能勝任一般工作，常規檢查也無明顯異常，只是在完成常規精神運動試驗(如繪圖或數字連接)時其能力受損。由于患者大腦萎縮、腦血流減少，其智力檢測(尤其是操作能力)和腦誘發電位異常，如進行高空、機械、駕駛等工種易發生事故或車禍。如行早期診治或調換工作，則可避免潛在的事故隱患或進一步發展為臨床肝性腦病。此型也可能為肝性腦病的亞臨床期，隨著肝病的加重，可能發展為慢性型肝性腦病。Rikker等對9例亞臨床型肝性腦病患者隨訪1年，發現6例患者血氨及智力檢測無變化，僅3例血氨升高者智力減退，并發展為臨床肝性腦病。