黏多糖貯積癥Ⅳ型
黏多糖貯積癥Ⅳ型簡介
本型又名莫爾奎(Morquio)綜合征、骨軟骨營養不良、畸形性軟骨營養不良、非典型性佝僂病。其特征性表現為軀干明顯變短矮小畸形,股骨頭和髖臼呈進行性改變,關節腫大,肌肉韌帶松弛。本病為常染色體隱性遺傳,兩性均可發病,男稍多于女。
黏多糖貯積癥Ⅳ型基本知識
是否屬于醫保:非醫保疾病
別名: 非典型性佝僂病,骨軟骨營養不良,畸形性軟骨營養不良,莫爾奎綜合征,粘多糖病Ⅳ型,粘多糖增多癥Ⅳ型,粘多糖貯積病Ⅳ型
發病部位: 骨 全身
傳染性:無傳染性
多發人群:兒童、兩性均可發病,男稍多于女
是否會遺傳:會
遺傳方式:本病的病因是常染色體隱性遺傳。基因定位于3號染色體。兩性均可發病,男稍多于女。
相關癥狀: 關節畸形 異常矮小 肝脾腫大 膝內翻 關節腫大
并發疾病: 小兒遺傳性痙攣性截癱
黏多糖貯積癥Ⅳ型診療知識
就診科室: 內分泌科 兒科
治療費用: 市三甲醫院約(3000 —— 10000元)
治愈率:30%-40%
治療周期:終身治療
治療方法: 預防為主、藥物治療、手術治療
相關檢查: 尿液粘多糖檢測 脊柱椎體平掃 四肢的骨和關節平片 CT檢查 核磁共振成像(MRI)
常用藥品: 腸多糖片 腸多糖片 腸多糖片
黏多糖貯積癥Ⅳ型去醫院必看
最佳就診時間: 暫無相關資料
就診時長: 暫無相關資料
復診頻率/診療周期: 暫無相關資料
就診前準備: 暫無相關資料