1、先天性發育異常
(1)大腦導水管狹窄、膠質增生及中隔形成：以上病變均可導致大腦導水管的梗死，這是先天性腦積水常見的原因，通常為散發性，性連鎖遺傳性導水管狹窄在所有先天性腦積水中僅占2%。
(2)Arnold-Chiari畸形：因小腦扁桃體、延髓及第四腦室疝入椎管內，使腦脊液循環受阻引起腦積水，常并發脊椎裂和脊膜膨出。
(3)Dandy-Walker畸形：由于第四腦室中孔及側孔先天性閉塞而引起腦積水。
(4)扁平顱底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四腦室出口或環池，引起腦積水。
(5)其他：無腦回畸形、軟骨發育不良、腦穿通畸形、第五、六腦室囊腫等均可引起腦積水。
2、非發育性病因 在先天性腦積水中，先天性發育異常約占2/5，而非發育性病因則占3/5。新生兒缺氧和產傷所致的顱內出血、腦膜炎繼發粘連是先天性腦積水的常見原因。新生兒顱內腫瘤和囊腫，尤其是顱后窩腫瘤及脈絡叢乳頭狀瘤也常導致腦積水。
腦積水后遺癥
腦積水后遺癥是任何引起腦脊液分泌過多、循環通路受阻、吸收障礙的病變均可引起腦積水，進而引起腦室擴大，腦實質相應減少，引發一系列生理病變。
為梗阻性腦積水、外傷性腦積水、感染性腦積水、先天性腦積水后遺癥。常常表現為嘔吐、抽搐、斜視，眼球震顫，語言障礙，肢體癱瘓，共濟失調，行走困難和智力發育不全等癥狀。
