6.迂回性線狀魚鱗病

　　為常染色體隱性遺傳病，是由染色體5p32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變造成。

　　皮膚像魚鱗的臨床表現

　　1.常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病

　　本型為常見的輕型魚鱗病，親代一方或雙方患病則家中常有患者，但無性別差異。常自幼年發病，成年后癥狀減輕或消失。皮損表現輕重不一，輕者僅冬季皮膚干燥，無明顯鱗屑，搔抓后有粉狀落屑。常見者除皮膚干燥外，尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑，中央固著，邊緣游離。

　　本病多對稱分布于四肢伸側及軀干，尤以肘膝伸側為著。屈側亦可出現，手背常有毛囊性角質損害，伴有掌跖過度角化。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀裂常不被侵犯。冬季加重，夏季減輕?；颊叱Ｓ挟愇恍泽w質，如枯草熱及哮喘等。

　　2.性聯遺傳尋常魚鱗病

　　較少見。由于本病的基因在X染色體上，故幾乎全部是男性，多于出生后3個月發病。皮損與上型略異，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀，皮膚干燥粗糙，皮損可局限或泛發，頸前部，四肢伸側，軀干常受累，如面部受累，則僅限于耳前及顏面側面。幼兒期腋窩、肘窩等部亦可受累，成人期腘窩可受累，頸部受累重，軀干部腹部較背部嚴重。一般不發生毛囊角化。掌跖皮膚正常。夏季減輕。皮損不隨年齡增長而減輕，有時反而增劇。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點狀，不影響視力。可有隱睪癥，骨骼異常等。

　　3.表皮松解性角化過度魚鱗病

　　又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病，臨床少見。生時或生后幾小時，出現泛發性紅斑鱗屑，鱗屑脫落后全身紅皮，廣泛分布的大皰，水皰愈合后無瘢痕。隨年齡增長，水皰和紅皮逐漸減輕消退，表現為疣狀角化過度，特別是肘窩、腘窩、腋窩、腹股溝等屈側和間擦部位。

　　4.板層狀魚鱗病

　　系常染色體隱性遺傳，非常少見。出生后全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹，2～3周后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。往往對稱性發于全身軀干四肢，包括皺褶部。掌跖過度角化，病程經過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴重的瞼外翻，唇外翻。

　　5.迂回性線狀魚鱗病

　　軀干和四肢近端泛發性多環狀匍形性皮疹，外圍有增厚、變化緩慢的角質邊緣，腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化過度。一些病例可發生松弛型角層下水皰，掌跖多汗。大多數病例可見竹節發。本病常同時存在特應性皮炎。隨年齡增長，皮膚和毛發逐漸好轉，但皮膚仍干燥，脫細屑。

　　6.先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病

　　出生時即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內，活動受限，伴瞼外翻。24小時內出現裂紋和剝脫，10～14天后，出現大片角質板剝離，同時快速好轉。隨著膜的剝脫，見其下紅斑和鱗屑，通常為全身性，可累及面部，掌跖部和屈側部：鱗屑較大，在腿部呈板狀，軀干部、面部和頭皮則較細小。瘢痕性脫發，甲營養不良和瞼外翻常見，并常伴有色素性視網膜炎。此外本病有發展成皮膚癌的可能，包括基底細胞癌和鱗狀細胞癌。

　　結語：皮膚是我們的第一層免疫墻，無論男女老少，一旦皮膚出現問題，就會導致自己的免疫系統受到傷害。所以我們如果發現自己的肌膚特別干燥，或者小腿肌膚像魚鱗一樣，就要趕緊去醫院治療!