[診斷]
由于滑膜增厚,局部溫度增高及膝關節運動受限,易誤診為慢性炎癥關節炎。以前的出血發作病史及凝血時間延長等化驗檢查結果,是鑒別診斷的重要依據。但應避免活檢,因易于引起再度出血。
[治療]
可分為預防、急性出血的治療和關節病的治療等三方面:
預防:日常生活中應經常注意避免外傷和劇烈運動。對于易患本病的兒童,預防出血是非常重要的近年來已進展到能確切判明血友病遺傳基因攜帶者,從而為了優生起見能解決遺傳問題及家族構成問題。過去為了預防出血或止血,增大輸入新鮮全血或新鮮血漿,但即使大量輸入鮮血,也不易使凝血因子達到一定濃度,因而止血效果不佳,并且對嬰幼兒大量輸血,有造成雪容量過多的危險。
近年來血友病治療的一個重要進展,是應用含有凝血因子Ⅷ及因子Ⅸ的血漿。如果早期采用相應的凝血因子,不僅能控制出血,也可預防骨關節畸形的發生,特別是兒童的關節反復出血易于繼發畸形。1960年來,開始研制成功血友病A的冰凍沉淀濃縮制劑,近年來又研制成功高濃縮制劑,1毫升含凝血因子Ⅷ25單位。甚至可貯存在患兒家庭冰箱內,以備患兒急性出血時應用。對于血友病B也研制成功以凝血因子Ⅸ為主的濃縮蛋白制劑,1毫升含凝血因子Ⅸ20單位。但這種制劑中除因子Ⅸ外,還含有因子Ⅱ及Ⅶ,補充因子Ⅸ 的同時,也將補充并不缺乏的因子Ⅱ及Ⅶ,因而可造成凝血機制紊亂有發生DIC(散播性血管內凝血)的危險。
一般凝血因子Ⅷ應補充到正常值的25~50%,凝血因子Ⅸ也應補充到正常值的15~25%。
急性出血的治療:少量關節內出血時,經彈力繃帶及簡單制動,約3~6周后積血即可吸收,然后小心地開始小范圍的自主活動,以預防攣縮畸形。
叫大量的膝關節內出血時,應在補充相應的凝血因子的控制下,用細針頭穿刺抽液,無疑是有益的。這不僅能減輕關節內張力癥狀,緩解疼痛,早期恢復關節功能,并可防止或延緩慢性關節炎性改變。但因為在凝血因子控制下,積血一般呈膠樣液體,多數不易完全抽凈。如果不采用凝血因子控制或控制無效時后果不良,一般應避免穿刺。
冷敷:血友病出血時應禁止熱敷,而冷敷有意,因為冷敷可使血管收縮,減少出血。
加壓扎及制動:加壓包扎不僅能防止再出血,由于制動也可減輕疼痛。
對于關節內滲出不見減輕者,可加用腎上腺皮質激素5~6天。為預防感染。配合抗生素全身應用。對關節疼痛可用水楊酸乙酰胺苯酯,疼痛劇烈時,可用度冷丁、可待因等,但影響凝血的抗組織胺類藥物,阿司匹林忌服。
也可選用抗纖維蛋白溶解類藥物如6-氨基已酸(EACA)、對羧基芐胺、止血環酸等劑。
注入血漿、組織浸膏、凝血酶、炔諾酮、纖維蛋白泡沫等,可能有助于止血。
關節內鋨酸注入,可導致滑膜切除后一樣的作用,在某些國家正在試用中,并已有成功病例。
為了防止關節強直畸形,關節內可注射透明質酸酶預防。亦有將關節內積血抽凈,然后關節內注入膠體金3~5毫居里加生理鹽水10~20毫升,可取得良好的效果。
近年來臨床上采用1-脫氨-8D-精氨酸血管加壓素,治療輕度或中度血友病獲得成功,并減少了凝血因子Ⅷ的用量,手術時減少血漿濃縮劑。
結語:通過上文的介紹大家是不是對血友病性關節炎已經有了一個全面的了解了呢。如果不幸患上了血友病性關節炎,大家也不要特別悲觀,要保持良好的心態,積極的治療,一定可以戰勝疾病的。