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進行肌營養不良 它的病理性研究介紹(2)

  Becker型肌營養不良較Duchenne肌營養不良臨床癥狀輕,肌無力癥狀出現晚且進展緩慢,多數于18歲后仍保持獨立行走的能力,壽命不受影響或輕度受影響。

  并發癥

  心肌受累是Duchenne肌營養不良患者常見的并發癥,患兒心臟收縮功能較同齡兒低下,部分患兒可見心率增快、心律失常。大約1/3的Duchenne肌營養不良患兒可能會存在不同程度的智力低下。但頭顱MRI檢查多無顯著異常,不像某些類型先天性肌營養不良患者,常存在腦發育畸形或腦白質營養不良改變。

  疾病治療

  肌營養不良多數預后不良,終可以導致患兒的傷殘和死亡。目前,尚無根治方法,主要是對癥和支持治療。適當的康復訓練,適時應用康復支具支撐患兒的肢體,盡可能保持和延長患兒獨立行走的能力。

  小劑量皮質類固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平,但不能阻止疾病的進展。基因替代治療和小分子治療方法如antisense oligonucleotide-induced exon skipping仍在實驗階段,有望在將來改善疾病的預后。

  飲食及注意事項

  飲食均衡,營養豐富即可。適當體育鍛煉,增強提抗力。對于呼吸肌受累的患兒,應盡量避免呼吸道感染,發生呼吸道感染時,要加強呼吸道管理。

  疾病預防

  由于該病不可根治,產前診斷預防此類患兒的出生是重要的預防方法。目前在國內某些具有產前診斷資質的醫院已開展此項檢查。

  結語:通過上文的介紹,想必大家對于進行肌營養不良是怎么回事都是有了一個比較全面的了解了吧,進行肌營養不良在我們生活中還是比較多見的哦,希望上面的文章能夠幫助到大家,祝大家有一個健康的身體哦。

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