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川崎病 它的臨床表現是什么

  說起川崎病,可能有很多人都對它很陌生,其實川崎病就是皮膚粘膜淋巴結綜合癥,是一種非常嚴重的小兒疾病,這種疾病會讓患者的身體健康受到很大的傷害。那么你知道川崎病的臨床表現有哪些嗎,川崎病有哪些并發癥呢,川崎病的治療方法是什么呢?一起來看看下面的內容吧。

  川崎病就是皮膚粘膜淋巴結綜合癥,是一種以全身血管炎變為主要病理的急性發熱性出疹性小兒疾病。由于本病可發生嚴重心血管病變,引起人們重視,近年發病增多。川崎病已取代風濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。目前認為川崎病是一種免疫介導的血管炎,暫編入結締組織疾病篇內。

  川崎病的病因尚未明確,本病呈一定的流行及地主性,臨床表現有發熱、皮疹等,推測與感染有關。一般認為可能是多種病原,包括EB病毒、逆轉錄病毒,或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報道患者外周血淋巴細胞培養上清液中逆轉錄酶活性增高,提示該病可能為逆轉錄病毒引起。但多數研究未獲得一致性結果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原,亦未得到證實。也有人考慮環境污染或化學物品過敏可能是致病原因。

  臨床表現

  主要癥狀

  常見持續性發熱,5~11天或更久,體溫常達39℃以上,抗生素治療無效。常見雙側結膜充血,口唇潮紅,有皸裂或出血,見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫,手掌和足底早期出現潮紅,10天后出現特征性趾端大片狀脫皮,出現于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹,以前頸部為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側出出現,稍有壓痛,于發熱后3天內發生,數日后自愈。發熱不久(約1~4日)即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,偶見痱疹樣皮疹,多見于軀干部,但無皰疹及結痂,約一周左右消退。

  其它癥狀

  往往出現心臟損害,發生心肌炎、心包炎和心內膜炎的癥狀?;颊呙}搏加速,聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有??砂l生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影,可查見多數患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。X線胸片可見心影擴大。偶見關節疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現。急性期約20%病例出現會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1~3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂?;謴推谥讣卓梢姍M溝紡。

  時間長短不一

  病程的第一期為急性發熱期,一般病程為1~11天,主要癥狀于發熱后即陸續出現,可發生嚴重心肌炎。進入第二期為亞急性期,一般為病程11~21天,多數體溫下降,癥狀緩解,指趾端出現膜狀脫皮。重癥病例仍可持續發熱。發生冠狀動脈瘤,可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數病人在第4周進入第三期即恢復期,一般為病程21~60天,臨床癥狀消退,如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復;有冠狀動脈瘤則仍可持續發展,可發生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期,可遷延數年,遺留冠狀動脈狹窄,發生心絞痛、心功能不全,缺血性心臟病,可因心肌梗塞而危及生命。

  并發癥

  由于心血管的病變,既是本病自身的癥狀,又是可致死亡的并發癥,在此節中將詳述其經過情況,以期早期發現,及時適當治療。

  1.冠狀動脈病變

  根據日本1009例川崎病觀察結果,提示一過性冠狀動脈擴張占46%,冠狀動脈瘤占21%。應用二維超聲心動圖檢查發現冠狀動脈擴張在發病第3天即可出現,多數于3~6月內消退。發病第6天即可測得冠狀動脈瘤,第2~3周檢出率高,第4周之后很少出現新的病變。冠狀動脈瘤的發生率為15~30%,臨床心肌炎的存在并不預示冠狀動脈受累。與冠狀動脈瘤有明確相關的一些危險因素包括發病年齡在1歲以內、男孩、持續發熱超過14天、貧血、白細胞總數在30×109/L以上、血沉超過100mm/h、C反應蛋白明顯升高,血漿白蛋白減低和發生體動脈瘤者。大多數冠狀動脈瘤呈自限性經過,多數于1~2年內自行消退。

  2.膽囊積液

  多出現于亞急性期,可發生嚴重腹痛,腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊,腹部超聲檢查可以證實。大多自然痊愈,偶可并發麻痹性腸梗阻或腸道出血。

  3.關節炎或關節痛

  發生于急性期或亞急性期,大小關節均可受累,約見于20%病例,隨病情好轉而痊愈。

  4.神經系統改變

  急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等,是由于血管炎引起,臨床多見,恢復較快,預后良好。其中無菌性腦脊髓膜炎常見,發生率約25%。多發生于病初2周內。部分患兒顱壓增高,表現前囪隆起。少數患兒頸項強直,可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識障礙。腦脊液淋巴細胞輕度增多,糖、氯化物正常,蛋白會計師絕大多數正常。

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