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腦白質脫髓鞘 它的發病原因是什么

  說起腦白質脫髓鞘,很多人都對這種疾病不是非常了解,其實人的腦白質是會發生很多疾病的,而腦白質脫髓鞘就是其中的一種。腦白質脫髓鞘的發生會給患者的身體帶來非常大的傷害,因此一定要重視。下面我們就一起來看看腦白質脫髓鞘的發病原因,看看腦白質脫髓鞘的類型,了解一下腦白質脫髓鞘的治療方法。

  腦白質脫髓鞘,就是指已經發育成熟的正常髓磷脂被破壞,即腦白質脫髓鞘疾病。它主要包括多發硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。

  發病原因

  1、遺傳因素

  在歐美白人多發性硬化癥患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原陽性者較多;而異染性腦白質營養不良患者就是一種常染色體隱性遺傳性疾病。

  2、人文地理因素

  其中如多發性硬化癥在寒溫帶多見,熱帶則較少。歐洲人發病率高,而東方、非洲人患病率較低;

  3、感染因素

  懷疑麻疹病毒、皰疹病毒和HIV病毒與多發性硬化癥有關;已證明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40是進行性多灶性腦白質病的病原體;醫學界公認亞急性硬化性全腦炎由麻疹病毒引起。

  4、中毒

  由多種毒性因素引起的腦白質病包括顱腦照射,藥物治療,濫用藥物,還有環境毒素等。

  5、血管性疾病

  是成人(尤其是老年人)常見的,臨床多有高血壓、動脈硬化病史,且伴有反復多發梗死及腦萎縮。

  6、腎上腺白質營養不良

  常見于兒童,成人多見于20~30歲男性,有腎上腺功能不全、性機能減退、小腦共濟失調和智力減退的現象發生。

  病理

  腦白質主要由神經纖維構成,有髓纖維由軸突髓鞘和Schwann細胞構成,髓鞘基本為同心環狀纏繞的雙層單位膜,髓鞘是神經纖維的主要組成部分,具有保護和營養神經纖維作用,任何原因的髓鞘異常均可引起臨床發病。

  腦白質對各種有害刺激的典型反應是髓鞘的變化,髓鞘的異常改變是腦白質病影像表現異常的基礎,脫髓鞘病變是一種髓鞘正常形成和被供養維持后又被內源或外源致病因素破壞的疾病,主要累及腦深部白質,腦室周圍,其病理改變認為與腦室周圍白質髓鞘含量降低,室管膜細胞丟失,側腦室前角附近膠質增生,室管膜周圍間隙細胞外液含量增加及軸突變少有關。

  大腦白質由兩組動脈供應,一組為向心性來自大腦動脈稱為髓內動脈,另一組為離心性來自腦室動脈。它們的吻合區在腦室旁。這些動脈若有狹窄或阻塞則會引起局限性病損。大腦的靜脈引流特點是除弓狀纖維處多會受損。

  由于腦室周圍深部白質主要是由穿支動脈供血,它們很少或完全沒有側支循環,在距離腦室壁3-10cm范圍內的終末區為分水嶺區,這樣的解剖特點決定了該區白質易受到缺血的影響。從以上情況看,無論是靜脈回流障礙還是分水嶺的缺血,以及各種原因引起的腦水腫,終均會導致缺血缺氧性脫髓鞘改變。

  腦白質內可發生許多疾病。而腦白質對各種有害刺激的典型反應是脫髓鞘變化,它可以是神經系統疾病如感染、中毒、退行性變、外傷后、梗塞缺乏等的繼發表現。有一組至今原因尚不甚明確的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。因此,目前對這一組疾病的分類,按它們起病時髓鞘發育是否成熟,可將這組疾病分為兩個大類。

  ①髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病

  如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等;

  ②髓鞘形成不良性疾病

  如類球狀細胞型腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、海綿狀腦病等。

  按脫髓鞘疾病分類

  自身免疫性

  急性播散性腦脊髓炎,急性出血性白質腦炎,多發性硬化,感染性,進行性多灶性白質腦病,中毒性/代謝性,一氧化碳中毒,維生素b12缺乏,汞中毒(minamata病),酒精/煙草中毒性弱視,腦橋中央髓鞘溶解癥,marchiafava-bignami綜合征,缺氧,放射性,血管性,binswanger病,髓鞘代謝的遺傳性疾病,腎上腺白質營養不良,異染性白質營養不良,krabbe病,alexander病,canavan-van,bogaert-bertrand病,pelizaeus-merzbacher病,苯丙酮尿癥臨床上常見的是多發性硬化。這里主要說說多發性硬化病的主要癥狀、體征等。

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