神經管畸形是怎么回事呢，在我們生活中，想必大家對于神經管畸形還是有一定的了解的吧，那么大家知道神經管畸形篩查是怎么樣的嗎，神經管畸形原因是什么呢，下面就讓我們一起來了解一下吧。

　　神經管缺陷的兒童(DNT)是指腦或脊髓畸形的兒童，在3個月內懷孕，胚胎發育時，神經管閉合過程影響胎兒腦部或脊髓畸形的生產，會對孩子形成神經管缺陷。

　　DNT是造成孕婦流產、死胎主要原因之一，也是造成嬰兒死亡和患者終身殘疾的主要原因之一。既影響出生人口素質，又威脅婦女兒童身心健康，給家庭和社會造成沉重的負擔。DNT是世界范圍內的一個重要公共衛生問題，中國是世界上已知的DNT高發國家。目前DNT的防治已被高度重視。

　　病因

　　研究DNT病因，有必要搞清楚神經胚胎發育的正常過程。在人類胚胎發育第16天脊索上方外胚層增厚形成神經板，然后兩側神經板增高形成神經褶并向中線靠攏，融合形成神經管。

　　神經管融合第一次出現在第22天，位于第三體節的水平，即未來腦干形成區域融合是視原基、腦干和視原基頭部和尾部的兩個方向。在胚胎發育的三分之二十天26天，前神經管閉合，閉合不完整，將形成顱骨骨折，無腦畸形。神經管在胚胎發育期六分之二十天30天的閉合，如果閉合不全是脊柱的形成。

　　臨床表現

　　DNT是一組具有多種不同臨床表型的先天畸形，主要包括無腦畸形、脊柱裂及腦膨出等。

　　1.無腦畸形

　　無腦畸形是一種嚴重的DNT，主要表現為腦的全部或大部缺失。頭顱的缺損從頂部開始，可延伸到其與枕骨大孔的任何部位。患兒因顱骨穹隆缺如造成面部畸形外貌，如前顱窩縮短和眼眶變淺，使眼球向前突出，下頜緊貼胸骨，口半張開，耳郭很厚，前突出于頭的兩側，呈非常奇特的“蛙狀臉”。可伴有身體其他部位畸形，如腭裂、頸部脊柱裂、胸腔狹小、上下肢比例失調、脛骨和拇指缺如等。孕期幾乎都伴有母體羊水過多。

　　2.脊柱裂

　　(1)脊柱裂伴有脊髓腦脊膜膨出

　　多發生于腰骶部，亦可見于背部。腫物為圓形，可能大如橘子，里面除腦脊膜和腦脊液之外，還有神經組織。外面蓋有很薄的皮膚，在中心區可能只蓋有半透明的腦脊膜。在新生兒，有時只有肉芽組織，很容易有潰瘍形成。

　　脊髓組織成腫瘤的上部，神經纖維廣泛分布于腫瘤中，然后從下一部分的脊髓到脊髓。脊髓、神經、脊髓、脊椎肌膜和皮膚常在一起。一些脊髓突出沒有膠囊的孩子，沒有皮膚覆蓋，外翻畸形，脊髓。

　　這類患兒幾乎都有下肢癱瘓和大小便失禁，有些患兒并發腦積水。骶部脊髓腦脊膜膨出發生在腰骶叢出口之下，下肢就沒有癱瘓，但大小便仍失禁，新生兒啼哭時可見滴尿，在男嬰則不能正常射尿。

　　(2)隱性脊柱裂

　　這一類畸形很多見，只有脊椎管缺損，脊髓本身正常，因此沒有神經系統癥狀，對健康沒有影響。以往曾認為本病與遺尿或其他泌尿道疾病有關，但實際上隱性脊柱裂的發生率在正常小兒與有泌尿道疾患的小兒中是相仿的。

　　缺損部位的皮膚上面常有一些異常現象，如一撮毛、小窩、痣、色素沉著、皮下脂肪增厚等。缺損上面可能有先天性囊腫或脂肪瘤。

　　(3)脊柱裂伴有腦脊膜膨出

　　在脊柱缺損部位有囊狀物，較多發生在腰骶部。腫物為圓形，可能長得很大，里面只有腦脊膜和腦脊液，沒有脊髓及其他神經組織。單純腦脊膜膨出的患兒沒有癱瘓或其他神經系統癥狀。囊壁外面如為正常皮膚，腫物很少繼發感染。如囊壁很薄或已破潰，則往往形成腦脊液漏或合并感染。