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錯構(gòu)瘤 什么是錯構(gòu)瘤

  錯構(gòu)瘤是影響人們生命安全的腫瘤之一,它的危害很大,給人們的生活帶來很大的不便,那么大家知道錯構(gòu)瘤的危害是什么嗎?錯構(gòu)瘤的治療又是什么呢?下面小編就為大家介紹一下錯構(gòu)瘤的癥狀吧。

  錯構(gòu)瘤的癥狀有安歇呢?我們要如何預防它呢?下面大家就一起來看看吧。

  錯構(gòu)瘤息肉綜合征

  包含一組疾病,其特點是某些腸段被一些組織的無規(guī)律地混合體所累及,具有非腫瘤性但有腫瘤樣增殖的特征。

  1.Peutz-Jeghers綜合征

  本病系伴有粘膜、皮膚色素沉著的全胃腸道多發(fā)性息肉病。可能通過單個顯性多效基因遺傳。外顯率很高,同一家族罹病者甚多(患者子女中50%發(fā)病),常在10歲前起病。息肉多見于小腸,可引起出血與腸套疊,也可有腹痛、腹瀉及蛋白丟失性腸病等。息肉性質(zhì)為錯構(gòu)瘤,近年來研究發(fā)現(xiàn)患者腸息肉有2%的癌變率。這些癌變者的年齡常<35歲,比一般大腸癌發(fā)病年齡早10年以上。由于錯構(gòu)瘤常與腺瘤并存或錯構(gòu)瘤內(nèi)有腺瘤成分,因此不能肯定癌變是來自錯構(gòu)瘤本身還是腺瘤。腸外惡性腫瘤的發(fā)病率可高達10%~30%。色素沉著多見于口唇及其四周、頰部、面部、手指皮膚,偶見于腸粘膜,但也有色素沉著局限在軀干及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、藍等色。極少數(shù)病人僅有腸息肉而無色素沉著。由于本病病變廣泛,一般予以對癥治療,僅在嚴重并發(fā)癥如不能控制的出血或梗阻時才考慮外科手術(shù)治療。手術(shù)時盡可能將息肉摘除。

  2.幼年性息肉病綜合征

  息肉常見于直腸,但可發(fā)生于整個結(jié)腸,偶見于胃和小腸。可能包括下列三種息肉病:

  (1)幼年性結(jié)腸息肉病

  平均發(fā)病年齡是6歲。無家族史。主要臨床表現(xiàn)是消化道出血,常伴有貧血、低蛋白血癥,營養(yǎng)不良和生長遲緩。常伴有先天性畸形,如腸旋轉(zhuǎn)不良,臍疝和腦水腫等。可與腺瘤性息肉同時存在。

  (2)家族性幼年性結(jié)腸息肉病

  有家族史,系常染色體顯性遺傳。癥狀以直腸出血、直腸脫垂和生長遲緩為常見。大部分病人的息肉呈典型的錯構(gòu)瘤特征,但少數(shù)合并存在腺瘤性息肉。有惡變可能。

  (3)家族性全身性幼年性息肉

  有遺傳性。息肉除大腸外,還有胃或空腸息肉,單獨或與大腸息肉并存,部分病人合并或單獨存在胃、十二指腸、胰或結(jié)腸癌。有人認為此病與上述FJPC可能是同一疾病。

  3.Cronkhite-Canada綜合征

  早先認為屬腺瘤息肉,現(xiàn)認為是錯構(gòu)瘤性的。主要的特點有:

  整個胃腸道都有息肉;

  外胚層變化,如脫發(fā),指甲營養(yǎng)不良和色素沉著等;

  無息肉病家族史;

  成年發(fā)病。

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