原發(fā)性TTP發(fā)病率為33～57%，90%的原發(fā)性TTP患者發(fā)病時(shí)可以檢測到抗ADAMTSl3自身抗體

　　(2)繼發(fā)性TTP

　　繼發(fā)性TTP發(fā)病率約為43～66%，可繼發(fā)于感染、藥物、自身免疫性疾病、腫瘤、骨髓移植和妊娠等多種疾病和病理生理過程。國外有報(bào)道在部分繼發(fā)性TTP患者體內(nèi)也能檢測到ADAMTSl3自身抗體，如部分藥物(噻氯匹啶、氯吡格雷等)相關(guān)性TTP、妊娠相關(guān)性TTP、胰腺炎誘發(fā)的TTP、SLE相關(guān)性TTP、移植相關(guān)性TTP等患者體內(nèi)均發(fā)現(xiàn)有自身抗體，但部分繼發(fā)性TTP患者體內(nèi)確實(shí)沒有檢測到抗ADAMTSl3自身抗體。

　　臨床表現(xiàn)

　　本病在任何年齡都可發(fā)病，新生兒和90歲以上老年人均可發(fā)病，但發(fā)病高峰年齡是20～60歲，中位年齡35歲。本病起病多急驟，少數(shù)起病緩慢，以急性爆發(fā)型常見，10%-20%表現(xiàn)為慢性反復(fù)發(fā)作型。

　　根據(jù)患者的表現(xiàn)而在臨床上分為：同時(shí)具有血小板減少、微血管病性溶血性貧血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的三聯(lián)癥和三聯(lián)癥同時(shí)伴有腎臟損傷和發(fā)熱的五聯(lián)癥。

　　1、發(fā)熱

　　90%以上患者有發(fā)熱，在不同病期均可發(fā)熱，多屬中等程度。

　　2、神經(jīng)系統(tǒng)改變

　　包括頭痛、精神改變、局部運(yùn)動(dòng)或感覺缺陷、視覺模糊甚至昏迷，其特點(diǎn)為癥狀變化不定，初期為一過性，部分患者可改善，可以反復(fù)發(fā)作。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的多變性為血栓性血小板減少性紫癜的特點(diǎn)之一，其嚴(yán)重程度常決定血栓性血小板減少性紫癜的預(yù)后。

　　3、血小板減少引起的出血

　　以皮膚黏膜為主，表現(xiàn)為淤點(diǎn)、淤斑或紫癜、鼻出血、視網(wǎng)膜出血、生殖泌尿道和胃腸出血，嚴(yán)重者顱內(nèi)出血，其程度視血小板減少程度而不一。

　　4、微血管病性溶血性貧血

　　不同程度的貧血。約有1/2的病例出現(xiàn)黃疸、20%有肝脾腫大，少數(shù)情況下有Raynaud現(xiàn)象。

　　5、腎臟損害

　　肉眼血尿不常見。重者因腎皮質(zhì)壞死終發(fā)生急性腎功能衰竭。

　　結(jié)語：通過上文的介紹，想必大家對(duì)于血栓性血小板減少性紫癜也是有了一個(gè)比較全面的了解了吧，血栓性血小板減少性紫癜在我們生活中還是比較多見的哦，所以我們要經(jīng)常的檢查身體，預(yù)防疾病的發(fā)生才是比較好的。