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胃腸間質瘤 胃腸間質瘤有哪些臨床表現(2)

  (4) 其他輔助檢查

  X線鋇餐示邊緣整齊、園形充盈缺損,中央可有“臍樣”潰瘍龕影,或表現為受壓、移位。腸系膜上動脈DSA對于小腸GIST診斷、腫瘤定位具有重要意義。

  4. 病理學特點

  在大體標本中,胃腸道間質腫瘤直徑從1-2cm到大于20cm不等,呈局限性生長,大多數腫瘤沒有完整的包膜,偶爾可以看到假包膜,體積大的腫瘤可以伴隨囊性變,壞死和局灶性出血,穿刺后腫瘤破裂,也可以穿透粘膜形成潰瘍。腫瘤多位于胃腸粘膜下層(60%),漿膜下層(30%)和肌壁層(10%)。境界清楚,向腔內生長者多呈息肉樣腫塊常伴發潰瘍形成,向漿膜外生長形成漿膜下腫塊。

  5. 基因突變診斷

  5-7%的胃腸道間質腫瘤中CD117表達是陰性的,此時胃腸道間質腫瘤的診斷要依靠基因突變類型檢測,80%以上的胃腸道間質腫瘤的基因突變類型是KIT或者PDGFRA的突變。

  疾病治療

  手術治療

  手術切除是胃腸道間質腫瘤首選且唯一可能治愈的方法,可行局部切除或行楔形切除,切緣距腫瘤邊緣應超過2cm以上。GIST高危患者術后復發轉移率高,可達55%~90%,80%在術后1~2年內有3/4局部復發,半數還同時出現肝轉移,雖有可能再切除,但難以提高生存率,原發灶切除徹底無轉移灶者5年生存率54%(50%~65%),不能徹底切除或轉移者5年總生存期<35%,不能切除者總生存期 9~12月。

  藥物治療

  復發/合并轉移的治療

  伊馬替尼作為選擇性kit/PDGFRA受體酪氨酸激酶抑制劑,應用于手術不可切除及轉移性病例的治療以及部分高度侵襲危險性病例的術后預防性化療,使GIST的治療發生了革命性的進步。手術切除后復發表現為:原發手術切除部位的新病變,原發病灶以外的部位出現轉移灶,現存腫瘤體積的增大以及在接受伊馬替尼治療的病人病灶中出現結節性高密度影。

  復發或者轉移的病人的手術預后與腫瘤分期,腫瘤風險評估以及首次手術后無瘤生存的時間有關,DeMatteo等在200例術后復發的病人中研究表明,完整切除復發的轉移灶的病人的中位生存率是54個月,而不完整切除轉移灶或者是有殘余伴隨病灶的中位生存率下降到5個月。不能手術切除的先行伊馬替尼治療4-12個月,在達到藥物大療效及早行手術治療,手術后繼續伊馬替尼的藥物治療,手術聯合靶向分子藥物的綜合治療方法明顯的改善了胃腸道間質腫瘤患者的預后。

  伊馬替尼耐藥的治療

  伊馬替尼的耐藥發生率據統計可高達63%,10-30%的胃腸道間質腫瘤表現出原發性耐藥。原發性耐藥的定義是用藥6個月后腫瘤繼續進展,這種進展往往是多灶性病變,這些耐藥的GIST表達野生型的KIT或者Kit的外顯子9的突變或者是PDGFRAD843V突變。

  結語:看完了上面的內容,大家對胃腸間質瘤應該有了一定的認識,知道了胃腸間質瘤對人的傷害,了解了胃腸間質瘤的治療方法。胃腸間質瘤對于患者來說是一種非常嚴重的腫瘤疾病,因此在查出胃腸間質瘤的時候一定要及時治療,不能耽誤。

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