西醫(yī)治療
可選用維生素E100mg，3次/d和枸櫞酸鈉2g，3次/d。嚴重患者特別足致死型患者，可應用皮質(zhì)類固醇激素，新生兒開始劑量為140mg/d，分數(shù)次服用。苯妥英鈉是治療營養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥有希望的藥物，該藥能抑制皮膚的膠原酶，初用5mg/(kg·d)，分數(shù)次服，逐漸加量到8mg/(kg·d)，半年后減為6mg/(kg·d)，1年后改為1天量隔天服。
抗生素可用于預防或控制繼發(fā)感染。嚴重患者特別是致死型，貧血嚴重者，常需輸血或其他支持療法。
2.基因治療
單純型大皰性表皮松解癥多為常染色體顯性遺傳，使基因治療更加困難，因為突變體等位基因的表達必須是隱性的。目前的方法是通過同源重組技術去除患者的缺陷等位基因。盡管用患者的活檢皮膚做基底角質(zhì)形成細胞培養(yǎng)是可行的，但同源重組頻率極低。
準確地了解致病突變基因和在mRNA、蛋白水平這些突變引起的功能改變是開發(fā)用基因治療營養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥的必要前提。可以相信數(shù)型大皰性表皮松解癥是基因治療的可行性對象，包括RDEB。然而，由于Ⅶ型膠原的mRNA分子大(大于9.2kb)，常規(guī)的通過病毒轉(zhuǎn)導把野生型cDNA導入患者的角質(zhì)形成細胞很不易成功。
因此，已經(jīng)尋求其他辦法，包括通過生物溶解顆粒導彈方法直接把遺傳物質(zhì)導入皮膚細胞;通過口標性轉(zhuǎn)拼使用核酶介導的突變mDNA修復和應用嵌合的RNA/DNA寡核苷酸進行靶基因校正。這樣，闡明不同型大皰性表皮松解癥的基因基礎為將來用基因治療方法治療這些致殘性皮膚病奠定了必要的基礎。數(shù)種較輕亞型的交界型大皰性表皮松解癥也是基因治療的可行性對象，包括非致死型交界型大皰性表皮松解癥如GABEB。
將來，向患者角質(zhì)形成細胞內(nèi)用體外和體內(nèi)方法導入相對小的野生型cDNA(BPAG2和ITCB)很可能要比大一點的mRNA易成功。
預后
1、單純型大皰性表皮松解癥
盡管一些患者水皰非常嚴重，但很少危及生命。因為局限性皮膚屏障功能喪失，易于繼發(fā)感染。皰疹樣大皰性表皮松解癥是嚴重的一型，因為水皰裂隙位于表皮內(nèi)，愈后不留瘢痕。指(趾)甲可能脫失，但通常可再生。
2、臨床表現(xiàn)多樣
營養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥的隱性遺傳型臨床表現(xiàn)多樣，嚴重型損害具致殘性，稱為Hallopeau-Siemens(TTS-RDEB)型。ITS-RDEB嚴重的合并癥是在慢性糜爛區(qū)域發(fā)展為鱗狀細胞癌。高于50%的TTS-RDEB患者在30歲左右時發(fā)展為此癌，許多死于癌轉(zhuǎn)移。Bart綜合征為DDEB的臨床亞型預后較好。
3、交界型大皰性表皮松解癥的Herlitz型
又稱為致死型和gravis型，常不能存活過嬰兒期，40%多在出生后l年內(nèi)夭折。是所有大皰性表皮松解癥中嚴重的一型。
飲食保健
飲食宜清淡少油膩，既滿足營養(yǎng)的需要，又能增進食欲。可供給白米粥、小米粥、小豆粥、配合甜醬菜、大頭菜、榨菜或豆腐乳等小菜，以清淡、爽口為宜。注意飲食衛(wèi)生，不吃發(fā)霉的糧食及其制品，不吃腌制的食物，不吃病死禽畜。不吃煙熏、火烤、燒焦、油炸的食物，不吃過期或可能受真菌毒素污染的食物。
結(jié)語：以上就是關于大皰性表皮松解癥的內(nèi)容了，大家在看完之后對大皰性表皮松解癥是否有了初步的了解呢。大皰性表皮松解癥對于患者的健康是非常大的傷害，因此在發(fā)現(xiàn)大皰性表皮松解癥的時候要早日治療，這樣才能盡快痊愈。
