神經纖維瘤是一種常見的遺傳性疾病,同樣也是常見的一種良性腫瘤。那患上神經纖維瘤的時候,有哪些早期癥狀呢?神經纖維瘤又應該如何治療呢?今天小編就來為大家一一介紹一下。感興趣的朋友就來看一下吧。
神經纖維瘤主要是因為基因缺陷使得神經嵴細胞發育異常所引起的。那患上神經纖維瘤有什么早期癥狀呢?
1.皮膚癥狀
(1)幾乎所有病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑,形狀大小不一,邊緣不整,不凸出皮面,好發于軀干非暴露部位;青春期前6個以上>5mm皮膚牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度診斷價值,全身和腋窩雀斑也是特征之一。
(2)大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤,位于中線提示脊髓腫瘤。
(3)皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發病,主要分布于軀干和面部皮膚,也見于四肢,多呈粉紅色,數目不定,可多大數千、大小不等,多為芝麻、綠豆至柑桔大小,質軟;軟瘤固定或有蒂,觸之柔軟而有彈性;淺表皮神經的神經纖維瘤似珠樣結節,可移動,可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常;叢狀神經纖維瘤是神經干及其分支彌漫性神經纖維瘤,常伴皮膚和皮下組織大量增生,引起該區域或肢體彌漫性肥大,稱神經纖維瘤性象皮病。
2.神經癥狀
患上神經纖維瘤的患者中,大約有百分之五十的患者會出現神經系統癥狀,并且主要是因為中樞以及周圍神經腫瘤壓迫所引起的。不過也可能是血管增生以及骨骼畸形所引起的。
(1)顱內腫瘤
聽神經瘤常見,雙側神經瘤是NFⅡ的主要特征,常合并腦膜脊膜瘤、多發性腦膜瘤、神經膠質瘤、腦室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經后根神經鞘瘤等,視神經、三叉神經及后組腦神經均可發生,少數病例可有智能減退、記憶障礙及癲癇發作等。
(2)椎管內腫瘤
脊髓任何平面均可發生單個或多個神經纖維瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形、脊髓膨脹出和脊髓空洞癥。
(3)周圍神經腫瘤
周圍神經均可累及,馬尾好發,腫瘤呈串珠狀沿神經干分布,如突然長大或劇烈疼痛可能為惡變。
3.眼部癥狀
上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經纖維瘤,眼眶可捫及腫塊和突眼搏動,裂隙燈光可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結節,為錯構瘤,也稱Lisch結節,可隨年齡增大而增多,是NFI特有的表現。眼底可見灰白色腫瘤,視乳頭前凸;視神經膠質瘤可致突眼和視力喪失。
4.常見的先天性骨發育異常
包括脊柱側突、前突和后凸畸形、顱骨不對稱、缺損和凹陷等。腫瘤直接壓迫可導致骨骼改變,如聽神經瘤引起內聽道擴大,脊神經瘤引起椎間擴大、骨質破壞;長骨、面骨和胸骨過度生長、長骨骨質增生、骨干彎曲和假關節形成也較常見;腎上腺、心、肺、消化道及縱隔等均可發生腫瘤。
神經纖維瘤的治療
患上神經纖維瘤的時候應該怎么治療呢?治療神經纖維瘤的方法又有哪些呢?今天小編就來為大家一一介紹一下。
一、對策
(一)治療原則
爭取手術完整切除腫瘤。