5.干擾素
IFNα具抗細胞增殖作用,通過抑制巨核細胞增生發揮效應;IFNα同時有降低TGF-β活性的功效,從另一途徑抑制纖維化。臨床應用有效者,表現為緩解骨痛,肝、脾縮小,增高或減少的血細胞回復正常。劑量為(3~5)×106U/d,每周3次,皮下或肌內注射。IFNα的治療價值正在觀察之中,由于需長期應用,價值又較昂貴,故難以普遍使用。此外,晚期患者肯定無效。另有報告并用靜脈注射免疫球蛋白可改善血象及骨質硬化。
6.放射治療
適應證
?、倨⒋蟀槠⒅車谆蚱⒐K酪饎×姨弁凑?。
?、诰奁槊黠@壓迫癥狀,但又無法耐受脾切除術者。
?、垡蚋鼓せ蛐啬に铇踊鸬母顾蛐厍环e液。
?、車乐氐木窒扌怨峭础?/p>
?、菟柰饫w維造血腫瘤。
7.脾切除術
PMF是否行脾切除,至今仍有爭論
8.骨髓刮除術
骨髓刮除術是通過外科手術,將骨髓腔的部分纖維組織以機械方式刮除,然后讓造血組織進入此空間。20世紀70~80年代有少數病例報告及部分有效的描述,但此后未再見文獻報告。這種方法操作復雜,又缺乏令人信服的理論基礎,故應謹慎對待。
9.異體骨髓移植
已有少數成功的病例報告,且不影響供者造血干細胞的植入。一組40例PMF行Allo-BMT 3年后存活率為60%,4例已存活10年以上。由于適合于移植的病例畢竟較少,加之供者受限,以及較高的移植物抗宿主病(GVHD)的發生率,尚難廣泛開展。
10.支持療法
頑固性貧血者,需定期輸注壓縮紅細胞。長期反復輸血者同樣可因鐵負荷過量,而發生血色病。如同時行去鐵治療,通過鐵螯合劑的促進幼紅細胞轉鐵蛋白受體的表達,使部分病人輸血量可減少。紅細胞生成素(EPO)對PMF的貧血無效。頑固性骨痛者,可試用二磷酸鹽制劑。
結語:看了這些內容,相信大家應該對原發骨髓纖維化有了初步的了解,知道了引起原發骨髓纖維化的原因,知道了原發骨髓纖維化的治療方法。我們在平時要注意補充蛋白質和維生素,日常生活、飲食起居應有規律,勞逸結合,這樣才能有效地避免原發性骨髓纖維化的發生。