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血卟啉病 血卟啉病的癥狀表現(2)

  血卟啉病原稱紫質病,屬少見病,大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關的酶缺乏導致卟啉代謝紊亂而發生的疾病。臨床表現主要有光感性皮膚損害,腹痛及神經精神癥狀,卟啉前體可能為導致腹部和神經精神癥狀的物質基礎。

  交感神經系統在腹痛和血壓增高的發病中起一定的作用。根據卟啉代謝紊亂的部位,分為紅細胞生成性血卟啉病,肝性血卟啉病。

  一、血卟啉病的并發癥

  1.皮膚癥狀多在嬰兒期出現,但也可見于成人(遲發性皮膚血卟啉病)要由光線引起。易致病的光波為405nm,能穿透玻璃窗,在皮膚暴露部如額、鼻、耳、頸、手等處出現紅斑、繼而變為皰疹、甚至潰爛,于結痂后常遺留瘢痕,引起畸形和色素沉著。皮疹可能為濕疹、蕁麻疹、夏令癢疹或多形性紅斑等類型。

  口腔黏膜可有紅色斑點,牙呈棕紅色。同時可并發眼損害如結膜炎、角膜炎及虹膜炎等。有部分病人皮膚不僅感光過敏,炎癥后期可有萎縮、黑色素沉著及類似硬皮病或皮肌炎的現象。

  嚴重病例可因鼻、耳、手指的皮膚損害瘢痕形成而變形。病人可有特殊紫色面容。在紅細胞生成性血卟啉病和遲發性皮膚型,都可有多毛癥。

  2.下肢疼痛、感覺異常。

  3.脊髓神經病變、出現截癱或四肢癱瘓。

  4.大腦病變,產生神經、精神、植物神經癥狀,如腹痛、高血壓等。

  二、血卟啉病預防

  1.避免誘因不宜服用各種引起癥狀性卟啉尿的藥物。避免過度疲勞、精神刺激和饑餓、飲酒、感染等各種誘因可減少本病發作。

  2.飲食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖攝入對防止和治療多數病例的發作相當有效。急性發作時10%~25%葡萄糖或果糖以10~15g/h的速度,靜脈滴注24h配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解

  本病比較少見,易被忽視。遇到原因不明的腹痛必須考慮急性間歇性卟啉病的可能。原因不明的神經功能紊亂,特別是末梢神經癥狀、局部肌無力松弛性癱瘓等,神經精神病或精神病因服用巴比妥酸鹽而加重,或與月經來潮同時發作,或正在服用女性激素或避孕藥時發作者都要懷疑卟啉病的可能。

  結語:通過上文的介紹,想必大家對于血卟啉病也是有了一個比較全面的了解了吧,血卟啉病在我們生活中是比較常見的一種疾病情況了,所以我們要養成一個良好的生活習慣,注重疾病的預防是很關鍵的哦。

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