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肥厚型心肌病 肥厚型梗阻性心肌病的病因

  什么是肥厚型心肌病呢,在我們生活中,想必大家對于肥厚型心肌病還是有一定的了解的,那么大家知道肥厚型心肌病指南是什么嗎,肥厚型心肌病誤區是什么呢,下面就讓我們一起來了解一下吧。

  梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)是常見的遺傳性心臟病,約0.1%~0.2%的發生率,其中散發病例占總病例數的45%。肥厚型心肌病是國內和全球的危害有一個更大的心臟病,心肌非對稱性肥厚占70%,基底肥厚型心肌病占15%到20%,肥厚型心肌病中心占8-10%,2%心尖肥厚型心肌病(3-5%的年死亡率。有報道稱,目前我國的肥厚型心肌病約有200萬例,每年有增加趨勢。

  一、肥厚型梗阻性心肌病的病因

  肥厚型梗阻性心肌病的病因不明,目前認為遺傳因素是主要病因,其依據是本病有明顯的家族性發病傾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生時即有本病,本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型。家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞,發病的型式可是無癥狀的心肌不對稱性肥厚,也可有典型的梗阻癥狀。

  二、遺傳缺陷引起發病機制設想

  1、兒茶酚胺與交感神經系統異常,其證據為本病易伴發神經嵴組織疾病、甲亢或胰島素分泌過多、高血壓,用β受體阻滯劑有效。

  2、胎兒室間隔增厚和心肌纖維不一致,出生后正常退出。

  3、房室傳導過速導致室間隔與左室游離壁不同步激動和收縮。

  4、原發性膠原異常引起異常的心臟纖維支架,使心肌纖維排列紊亂。

  5、心肌蛋白合成異常。

  6、小冠狀動脈異常,引起缺血、纖維化及代償性心肌肥厚。

  7、室間隔在橫面向左凸而在心尖心底軸向左凸(正常時均向左凹),收縮時不等長,引起心肌纖維排列紊亂和局部肥厚。至于無家族或遺傳證據的散發型病例,其發病機制尚不清楚。

  三、肥厚型梗阻性心肌病病變原因

  病變以心肌肥厚為主,心臟重量增加。心肌肥厚可見于室間隔和游離壁,以前者為甚,常呈不對稱(非同心)性肥厚,即心室壁各處肥厚程度不等部位以左心室為常見,右心室少見。

  室間隔高度肥厚向左心室腔內突出,收縮時引起左心室流出道梗阻者,稱為“肥厚性梗阻性心肌病”,舊稱“特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄”;室間隔肥厚程度較輕,收縮期未引起左室流出道明顯梗阻者,稱為“肥厚性非梗阻性心肌病”。

  前乳頭肌也可肥厚,常移位而影響正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚時,左心室腔減小。不成比例的心肌肥厚常使室間隔的厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3,少數可達3。

  有一種變異性肥厚性心肌病,以心尖區的心肌肥厚較著。此型的心包下冠狀動脈正常,但心室壁內冠狀動脈數增多而管腔狹窄。顯微鏡下見心肌細胞排列紊亂,細胞核畸形,細胞分支多,線粒體增多,心肌細胞極度肥大,細胞內糖原含量增多,此外,尚有間質纖維增生。

  肥厚型梗阻性心肌病臨床癥狀有勞累后氣急、昏厥或頭暈和活動后心絞痛,與主動脈瓣狹窄相類似。約10%的病例因陣發性或持續性心房顫動引起心悸或體循環栓塞。晚期病例則出現充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。常見體征有心尖搏動增強,向左下方移位,常見抬舉性沖動或雙重性沖動。

  肥厚型梗阻性心肌病的癥狀表現

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