馬方綜合癥是比較常見的一種結締組織性疾病,并且在我們生活中患上馬方綜合癥的人也是比較多。那患上馬方綜合癥應該怎么治療呢?馬方綜合癥又應該怎么護理呢?今天小編就來為大家一一解答一下。感興趣的朋友就來看一下吧。
對于我們每個人來說,當患上馬方綜合癥的時候都要進行治療的。那馬方綜合癥如何治療呢?
1、治療原則
防治心血管并發癥,內科對癥支持治療,有條件時外科治療。
2、治療措施
目前尚無特殊治療方法。
(1)一般治療
①避免劇烈運動。
②防治感染。
③補足大量維生素C,這對脯氨酸、賴氨酸羥化形成膠原有益。
(2)內科防治并發癥
①同化雄激素,以促進蛋白合成,防止結締組織損害。可口服去氫甲基睪丸素(methandrostenolone)5mg,1次/d,長期使用。
②無心力衰竭者可用β受體阻滯藥,以減輕升主動脈壓力、防治Q-T間期延長和室性心律失常。口服普萘洛爾(propranolol)10mg/次,3次/d;口服美托洛爾(betaloc)12.5~50mg/次,2~3次/d。
③積極防治心力衰竭和心律失常。
④防治眼部病變。
(3)外科手術治療
手術指征
①如果患者具有嚴重的主動脈瓣閉鎖不全或者是二尖瓣閉鎖不全是的患者則不能進行手術治療。
②主動脈夾層分離或動脈夾層分離者。
③合并其他先天性畸形者。
④眼部病變等,可酌情糾正或爭取早期手術。
馬方綜合癥臨床表現
1.家族史陽性,男女均可發病。
2.身高高于正常人,指距大于身高。
3.下肢、上肢、手足細長,尤其手指和足趾細長如蜘蛛指狀。
4.雞胸,皮下脂肪少,肌張力低。
5.常有先天性心臟病、晶狀體脫位。