什么是蕈樣肉芽腫呢,在我們生活中蕈樣肉芽腫還是比較多見的,疾病發生了要及時的治療,那么大家知道蕈樣肉芽腫能活多久嗎,蕈樣肉芽腫能治好嗎,下面就讓我們一起來了解一下蕈樣肉芽腫吧。
蕈樣肉芽腫是起源于記憶輔助性T細胞的低度惡性的皮膚T細胞淋巴瘤,約占所有皮膚T細胞淋巴瘤占50%。病程是慢性進行性的,初期是多種形式的紅斑和浸潤,后來發展成了一種腫瘤。
蕈樣肉芽腫病因
本病的病因和發病機制還不十分清楚,研究提示遺傳、環境和免疫因素參與了本病的發生。
遺傳異常導致淋巴細胞出現克隆增殖、惡性轉化,后形成淋巴瘤。持續的抗原刺激與多種惡性淋巴瘤的發生密切相關。大多數MF病例的腫瘤起源于記憶性輔助T細胞,MF細胞通過與真皮血管內皮細胞相互作用,歸巢至皮膚。
臨床表現
典型的蕈樣肉芽腫的病程為慢性過程,由于紅斑期斑塊期和腫瘤期后幾年到幾十年。
1.紅斑期
又名蕈樣前期。皮損分為非萎縮性斑片和萎縮性斑片兩種類型。前者表現為扁平、淡紅色、鱗屑性斑片,此型進展較快,可數月或數年內進入斑塊期,甚至出現內臟病變。
后者表現為表皮萎縮、光亮或出現皺紋,伴有毛細血管擴張,色素沉著或減退。此型可長期存在無變化。皮損多發生于軀干。
瘙癢常為早期或惟一的自覺癥狀,這種瘙癢常難以忍受,常規治療難以緩解,并可長期持續存在。
2.斑塊期
也被稱為“入侵期”,往往來自“紅點”的進展。浸潤增加,往往呈暗紅色的厚墊狀,圓形或不規則形隆起的斑塊,表面張力,明亮的,粗糙的,甚至是一個疣狀或重復的表面滲出地殼礪殼狀。
浸潤斑塊可反復全身,也可局限于某些原發皮損部位。皮損顏色呈淡紅、黃紅色、磚紅的、暗紅色至紫紅色不等。斑塊有的可自行消退而不留痕跡,亦可融合為大的斑塊邊緣呈環狀弓形或匍行性。
值得注意的是,不同斑塊、甚至同一斑塊的不同部位,浸潤程度往往不一致。有時在紅斑基礎上出現不規則的浸潤或散在小結節狀的浸潤,這些特殊表現對診斷有意義。
3.腫瘤期