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布加氏綜合征 如何治療布加氏綜合征

  布加氏綜合征又稱之為肝靜脈堵塞綜合征,在我們生活中屬于常見的一種疾病。那患上布加氏綜合征的時候有什么癥狀呢?布加氏綜合征又應該怎么治療呢?今天小編就來為大家一一介紹一下。感興趣的朋友不妨就來看一下吧。

  布加氏綜合征癥狀

  如果患者屬于單純的肝靜脈血栓急性期的話,則患者會出現發熱以及右上腹痛的癥狀,并且還會出現黃疸以及肝大和少尿等癥狀。

  數日或數周內可以因循環衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現是門靜脈高壓,肝脾大,頑固性腹腔積液,食管靜脈曲張破裂出血。

  單純下腔靜脈阻塞,則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張(靜脈血流由下而上)及下肢靜脈曲張、浮腫、色素沉著和潰瘍。因肝靜脈和下腔靜脈阻塞,心臟回血減少,病人可有氣促。

  因為患上布加氏綜合征的患者血管受累的程度以及多少不同和患者的狀態等不同,所以可以將布加氏綜合征分為以下三種類型。

  1.急性型

  多為肝靜脈完全阻塞而引起,阻塞病變多為血栓形成。多始于肝靜脈出口部,血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。

  起病急驟,突發上腹部脹痛,伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉,酷似暴發型肝炎,肝臟進行性腫大,壓痛,多伴有黃疸、脾大,腹腔積液迅速增長,同時可有胸腔積液。

  暴發性者可迅速出現肝性腦病,黃疸進行性加重,出現少尿或無尿,可并發彌漫性血管內凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發性細菌性腹膜炎、(SBF)等,多數在數日或數周內可以因循環衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。

  2.亞急性型

  多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累,頑固性腹腔積液、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在,繼而出現腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張,其血流方向向上,為布加綜合征區別于其他疾病的重要特征。

  黃疸和肝脾腫大僅見于1/3的病人,且多為輕或中度。不少病例腹腔積液形成急劇而持久,腹壓升高,膈肌上抬,嚴重者可出現腹腔間隔室綜合征(ACS),引起全身性生理紊亂。

  出現少尿和無尿。胸腔容積及肺順應性下降,心排出量減少,肺血管阻力增加,出現低氧血癥和酸中毒。

  3.慢性型

  病程可長達數年以上,多見于隔膜型阻塞的病人,病情多較輕,但多有引人注目的體征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈,色素沉著見于足靴區,有的出現慢性潰瘍。

  雖可有不同程度的腹腔積液,但多數趨于相對穩定。尚可有頸靜脈怒張,精索靜脈曲張,巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。

  晚期病人由于營養不良、蛋白丟失、腹腔積液增多、消瘦,可出現典型的"蜘蛛人"體態。

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