說到evans綜合征嗎,可能很多人都不知道。其實evans綜合征一般就是指伊文氏綜合征。那患上evans綜合征的時候應該如何治療呢?evans綜合征又應該如何護理呢?今天小編就來為大家一一介紹一下。感興趣的朋友就來看一下吧。
evans綜合征癥狀
因為很多人對evans綜合征都是陌生的,所以說到evans綜合征的癥狀有很多人都是不懂的。因此,下面小編就來為大家介紹一下。
Evans綜合征的臨床表現與ITP和AIHA的表現相似,表現為不同程度的出血和(或)溶血,但前者癥狀較后者為重,出血包括皮膚黏膜出現瘀點、瘀斑、牙齦出血。女性月經量增多.血尿及胃腸道出血等。
貧血一般為慢性輕度至中度貧血,可有頭暈、軟弱、乏力,活動后氣短、心悸,嚴重急性溶血可出現寒戰、高熱、頭痛、腰背肢體酸痛、惡心、嘔吐、腹痛、急性腎衰竭甚至休克昏迷。
患上evans綜合征的患者,則會吹an黃疸,但是黃疸的程度卻是不一樣的,而且患者的尿色也是變深,甚至有些患者出現血紅蛋白尿。
若為冷抗體型自身免疫性溶血性貧血,則在寒冷環境中發生雷諾現象,出現耳郭、鼻尖、四肢末端及暴露部位皮膚冰冷發紺、花紋樣改變,可有麻木微痛,溫暖后癥狀消失。或在寒冷季節采血時血液易“凝固”。
Evans綜合征尚可出現血栓形成,血管內溶血可能是血栓形成的發病機制。紅細胞釋放出大量磷脂,使血液呈高凝狀志,同時被激活的補體致血小板釋放因子3,使靜脈內的血流緩慢,形成血栓。部分患者有肝脾腫大,占20%~30%。
妊娠期
如僅有血小板減少而無明顯出血傾向,可用一般支持療法口服VitC、VitB12、葉酸、鐵劑等,定期復查血小板,加強對胎兒的宮內監護。如出血嚴重者應考慮以下治療。
(1)激素
可改善出血傾向,緊急情況下靜滴氫化考的松200~400mg,出血癥狀好轉,血小板上升后,逐漸減量到小劑量,控制出血維持到分娩,使用激素期間應積極防治病毒及細菌感染(孕早期應避免使用)。
(2)輸注血小板和洗滌紅細胞
但須與地塞米松同時應用。血小板分娩前或手術前輸注,可減少出血,只能做暫時性治療,故孕期出血或滲血嚴重時宜采用。
(3)脾切除
脾臟是血小板抗體及破壞血小板的主要場所,切除療效較好,多用于激素治療無效者。但因子宮增大造成手術困難,且易引起流產和早產。
(4)免疫抑制劑
用于激素與脾切除無效者,常用長春新堿1~2mg靜注刺激骨髓產生血小板,7~10天靜滴給藥1次,至少4~5次。環磷酰胺50~100mg/日口服,療程2~3個月,但對孕婦及胎兒有嚴重危害,應避免使用,必要時終止妊娠。