什么是馬方綜合征呢?其實(shí)馬方綜合征又稱(chēng)之為馬凡綜合征，是一種遺傳性結(jié)締組織疾病。那患上馬方綜合征有什么癥狀呢?馬方綜合征又應(yīng)該怎么治療呢?今天小編就來(lái)為大家一一解答一下。想知道的朋友就來(lái)看一下吧。

　　馬方綜合征的癥狀

　　對(duì)于很多人來(lái)說(shuō)，馬方綜合征是一種陌生的疾病。因此很多人都不知道馬方綜合征的癥狀有哪些。不過(guò)沒(méi)關(guān)系，下面我們就一起來(lái)看一下。

　　1、軀體方面

　　1)肢體細(xì)長(zhǎng)，指距大于身高，下部大于上部，蜘蛛指、胸骨內(nèi)路或雞胸.長(zhǎng)方頭、狹長(zhǎng)臉、上腭方形高聳。關(guān)節(jié)囊和韌帶松弛、弱，膝關(guān)節(jié)向后彎曲(過(guò)伸性)，手摭足、髖膝關(guān)節(jié)有反復(fù)脫位。

　　2)胸骨常有外凸或內(nèi)陷畸形。關(guān)節(jié)極為靈活。

　　3)扁平足和由于脊柱異常彎曲(脊柱后側(cè)凸)的駝背，疝氣等常見(jiàn)。

　　4)通常，皮下脂肪少，上腭高。

　　2、眼部

　　晶體半脫位(晶體異位)，虹膜盛額.青光眼，嚴(yán)重近視，自發(fā)性視網(wǎng)膜剝離。

　　3、心血管系統(tǒng)

　　升主動(dòng)脈近段有進(jìn)行性彌漫性擴(kuò)張，嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不壘，二尖瓣也有關(guān)閉不全。肺動(dòng)脈段明顯突出，偶有肺囊腫。

　　4、肺部

　　患上馬方綜合征的患者則肺部會(huì)出現(xiàn)充滿(mǎn)積液的囊腫，并且囊腫破裂的話則會(huì)引起氣胸，從而導(dǎo)致患者呼吸困難。

　　馬方綜合征治療

　　(一)治療原則

　　以手術(shù)治療為主，防止動(dòng)脈瘤擴(kuò)大與動(dòng)脈夾層形成。

　　(二)術(shù)前準(zhǔn)備

　　1.術(shù)前注意改善患者基本情況，改善營(yíng)養(yǎng)狀況，貧血病人應(yīng)輸注濃縮紅細(xì)胞，存在電解質(zhì)甲衡與酸堿平衡紊亂須在術(shù)前予以糾正。

　　2.術(shù)前嚴(yán)格控制感染，消除可能存在的感染病灶，以防止術(shù)后感染對(duì)人造血管和吻合口造成的威脅。術(shù)前應(yīng)常規(guī)檢查肺部、牙齒、扁桃體、泌尿生殖系統(tǒng)。以排除各系統(tǒng)潛在感染灶。術(shù)前3天常規(guī)預(yù)防性使用抗生素，手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)術(shù)中應(yīng)視情況追加抗生素。

　　3.注意監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間，對(duì)凝血因子缺乏的需要予以補(bǔ)充，以防術(shù)中因凝血因子消耗過(guò)多而出現(xiàn)難以控制的滲血。

　　(三)治療方案

　　1.非手術(shù)治療

　　主要是監(jiān)測(cè)生命體征，改善營(yíng)養(yǎng)狀況，應(yīng)用抗生素預(yù)防感染，夾層患者應(yīng)嚴(yán)格控制血壓以防止夾層擴(kuò)大，對(duì)已出現(xiàn)肝腎功能不全的患者應(yīng)相應(yīng)的處理措施。

　　2.手術(shù)治療

　　馬方綜合征的手術(shù)治療牽涉到很多學(xué)科，比如眼科，骨科，心臟外科和胸外科等，手術(shù)是救命，不能根治。

　　其中危害大的是心臟和大血管的病變，常見(jiàn)主動(dòng)脈夾層和瓣膜病變，手術(shù)方式是置換人工血管和心臟瓣膜，手術(shù)方式有很多種。