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馬凡氏綜合征 馬凡氏綜合征在臨床上的表現(2)

  由于動脈瘤破裂出血的風險,心臟瓣膜功能不全也有死于心臟衰竭的危險,因此,盡管手術風險,專家建議手術治療。事實上,隨著科學技術的進步,手術的成功率已超過90%。如果有主動脈夾層動脈瘤破裂,應及時處理。

  2.手術治療

  馬方綜合征的手術治療牽涉到很多學科,比如眼科,骨科,心臟外科和胸外科等,手術是救命,不能根治。其中危害大的是心臟和大血管的病變,常見主動脈夾層和瓣膜病變,手術方式是置換人工血管和心臟瓣膜,手術方式有很多種。

  雞胸,漏斗胸,需外科矯治;眼科的問題主要是晶狀體脫位或者半脫位,也可以手術治療。總的來說,無特殊療法,眼異常可進行相應的手術或藥物治療。

  主動脈病變時可服用普萘洛爾(心得安),使其心室排血和壓力減低,減輕主動脈壁承受的沖擊,因此,可延緩主動脈根部擴張的發展及防止主動脈夾層動脈瘤的發生對青春期前的女性患者,可服用雌激素及黃體酮以提前進入青春期,防止因生長過快造成脊柱側彎畸形嚴重胸廓、脊柱畸形患者、中度主動脈瓣閉鎖不全或主動脈根部明顯擴張患者,可采用手術治療。

  常見馬凡綜合征檢查方法

  (1)掌骨指數

  在雙手X線后前位片上,示指、中指、無名指和小指4個掌骨平均長度除以該4掌骨中部的平均寬度所得數值,正常人掌骨指數小于8,該綜合征男大于8.4,女大于9.2。

  (2)拇指征

  令患者拇指內收,橫置于掌心,伸直并握拳。如果伸展的拇指明顯超出該手尺側緣,則為陽性。

  (3)腕征

  患者以一手在對側橈骨莖頭近端處握住對側手腕,以拇指和小指圍繞1周,如果拇指與小指不加壓力時可相互重疊,則為陽性。

  (4)眼改變

  主要為晶狀體異位,約占86.8%,其它有視力模糊、屈光不正,震顫性虹膜內障、虹膜裂、前房改變、瞳孔狹小等。

  (5)心血管改變

  主要為主動脈根部擴張伴主動脈瓣關閉不全,其次為升主動脈瘤、主動脈夾層、肺動脈擴張、腦膜瘤。血管病變的基礎是動脈中層囊性壞死。心臟病變為二尖瓣脫垂、房間隔缺損、心臟肥大、心律失常。

  結語:通過上文的介紹,想必大家對于馬凡氏綜合征也是有了一個比較全面的了解了吧,馬凡氏綜合征在我們生活中是比較多見的一種疾病情況了,我們需要及時的對癥治療才是比較好的哦,祝患者早日康復。

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