神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種兒童常見(jiàn)的腫瘤疾病，多發(fā)于嬰幼兒。那么你知道神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)病原因是什么嗎，神經(jīng)母細(xì)胞瘤的應(yīng)該怎樣治療呢，神經(jīng)母細(xì)胞瘤有什么方法可以預(yù)防呢，下面我們就一起來(lái)看看詳細(xì)內(nèi)容吧。

　　神經(jīng)母細(xì)胞瘤

　　神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童常見(jiàn)的顱外腫瘤，是嬰幼兒常見(jiàn)的腫瘤。有將近一半的神經(jīng)母細(xì)胞瘤發(fā)生在2歲以內(nèi)的嬰幼兒。神經(jīng)母細(xì)胞瘤約占6-10%的兒童腫瘤，15%的兒童腫瘤死亡率。對(duì)于4歲以下兒童，每一百萬(wàn)人口的死亡率為10;對(duì)于4-9歲兒童，每一百萬(wàn)人口的死亡率為4例。

　　神經(jīng)母細(xì)胞瘤屬于神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤，可以起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的任意神經(jīng)脊部位。其常見(jiàn)的發(fā)生部位是腎上腺，但也可以發(fā)生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經(jīng)組織。目前已知有少數(shù)幾種人類腫瘤，可自發(fā)性地從未分化的惡性腫瘤退變?yōu)橥耆夹阅[瘤。神經(jīng)母細(xì)胞瘤就屬于其中之一。

　　不同神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者預(yù)后差別很大，也即神經(jīng)母細(xì)胞瘤間存在廣泛的腫瘤異質(zhì)性。根據(jù)高危因素的不同，神經(jīng)母細(xì)胞瘤可以分為低危組、中危組和高危組。對(duì)于低危組神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者(常見(jiàn)于嬰幼兒)，靠單純的觀察或者是手術(shù)治療往往可以取得很好的效果;但是高危組神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者，即使綜合各種強(qiáng)化的治療方案，預(yù)后仍然不理想。

　　嗅溝神經(jīng)母細(xì)胞瘤一般被認(rèn)為起源于嗅神經(jīng)上皮;其分類至今尚存有爭(zhēng)議。因?yàn)槠洳粚儆诮桓猩窠?jīng)系統(tǒng)，所以嗅溝神經(jīng)母細(xì)胞瘤應(yīng)屬于獨(dú)立的一類腫瘤，與下文所述的神經(jīng)母細(xì)胞瘤相混淆有所不同。

　　癥狀與體征

　　神經(jīng)母細(xì)胞瘤的初發(fā)癥狀不典型，因此在早期診斷有所困難。比較常見(jiàn)的癥狀包括疲乏，食欲減退，發(fā)燒以及關(guān)節(jié)疼痛。腫瘤所導(dǎo)致的癥狀取決于腫瘤所處的器官以及是否發(fā)生轉(zhuǎn)移。

　　腹腔的神經(jīng)母細(xì)胞瘤一般表現(xiàn)為腹部膨隆以及便秘;胸腔神經(jīng)母細(xì)胞瘤一般表現(xiàn)為呼吸困難;脊髓神經(jīng)母細(xì)胞瘤一般表現(xiàn)為軀干與肢體力量減退，患者往往會(huì)有站立、行走等困難;腿部以及髖部等骨頭的神經(jīng)母細(xì)胞瘤可以表現(xiàn)為骨痛以及跛行;骨髓的破壞可以使患者由于貧血所導(dǎo)致的皮膚蒼白。大部分神經(jīng)母細(xì)胞瘤(50-60%)在出現(xiàn)臨床表現(xiàn)前，已發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移。

　　原發(fā)神經(jīng)母細(xì)胞瘤常見(jiàn)的發(fā)生部位為腎上腺(約占40%);其他原發(fā)器官包括頸部(1%)， 胸腔(19%)， 腹腔(30%)，以及盆腔(1%)。另有一些罕見(jiàn)的病例，找不到原發(fā)病灶。罕見(jiàn)但具有特征性的臨床表現(xiàn)包括脊髓橫斷性病變(脊髓壓迫，占5%)， 頑固性腹瀉(腫瘤分泌血管活性腸肽，占4%)， 霍納綜合征(頸部腫瘤，占2.4%)，共濟(jì)失調(diào)(腫瘤的旁分泌所致，占1.3%)，以及高血壓(腎動(dòng)脈受壓或者是兒茶酚胺分泌，占1.3%)。

　　發(fā)病原因目前關(guān)于神經(jīng)母細(xì)胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遺傳易感因素被發(fā)現(xiàn)與神經(jīng)母細(xì)胞瘤的發(fā)病相關(guān)。家族型神經(jīng)母細(xì)胞瘤被證明與間變淋巴瘤激酶，ALK)的體細(xì)胞突變所導(dǎo)致。

　　此外，在神經(jīng)母細(xì)胞瘤還發(fā)現(xiàn)有許多分子突變。N-myc基因的擴(kuò)增突變?cè)谏窠?jīng)母細(xì)胞瘤也很常見(jiàn)。其擴(kuò)增類型呈雙向分布：在一個(gè)極端為3-10倍擴(kuò)增，在另一個(gè)極端為100-300倍擴(kuò)增。N-myc基因的擴(kuò)增突變往往與腫瘤的擴(kuò)散相關(guān)。LMO1基因被證明與腫瘤的惡性程度相關(guān)。

　　由于神經(jīng)母細(xì)胞瘤往往發(fā)生于嬰幼兒，因此有許多研究集中調(diào)查環(huán)境危險(xiǎn)因素對(duì)懷孕以及孕期的影響。例如懷孕期間的是否接觸化學(xué)危險(xiǎn)品、吸煙、飲酒、藥物、感染等。但是，這些研究尚未有明確的結(jié)果。

　　診斷終的診斷依賴于術(shù)后的病理，但同時(shí)也要綜合考慮患者的臨床表現(xiàn)以及其他的輔助檢查結(jié)果。

　　生化檢查

　　將近90%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者，其血液或尿液里兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物(多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸)的濃度較正常人群有顯著升高。

　　影像檢查

　　另外一個(gè)檢測(cè)神經(jīng)母細(xì)胞瘤的手段是間位腆代芐胍(meta-iodobenzylguanidine，mIBG)掃描。該檢查的分子機(jī)理為，間位腆代芐胍是去甲腎上腺素的功能類似物(analog)，并可被交感神經(jīng)元所攝取。當(dāng)間位腆代芐胍與放射性物質(zhì)如碘-131或者是碘-123耦聯(lián)后，即可作為放射性藥物而用于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷以及療效監(jiān)測(cè)。碘-123的半衰期為13小時(shí)，常作為檢測(cè)的優(yōu)選手段;碘-131的半衰期為8天，其在大劑量使用時(shí)，可作為治療復(fù)發(fā)以及頑固性神經(jīng)母細(xì)胞瘤。