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膽道閉鎖 膽道閉鎖如何治療

  什么是膽道閉鎖,其實膽道閉鎖又稱之為先天性膽道閉鎖和新生兒先天性膽道閉鎖,是小兒常見的一種消化外科疾病之一。那患上膽道閉鎖的時候應該如何治療呢?今天小編就來為大家簡單的介紹一下。感興趣的朋友不妨就來看一下吧。

  膽道閉鎖病因

  為什么會患上膽道閉鎖呢?相信很多人對此都是不知道的。所以,下面我們不妨一起來看一下。

  1.先天性發育異常

  本病以往多認為是一種先天性膽管發育異常,但近年來經病理及臨床研究認為這一學說并非完全可靠。臨床上常見的先天畸形,如肛門閉鎖、腸閉鎖、食管閉鎖等,常伴發其他畸形,而膽道閉鎖則少有伴發畸形;在胎兒尸解中,亦從未發現膽道閉鎖畸形。

  本病的臨床癥狀有時在生后數周后才開始出現,或在生理性黃疸消退后再現黃疸。有人在做膽道閉鎖手術時,探查肝門部,即使在所謂“不能手術型”中也能見到細小的索條狀膽道殘跡,組織切片可見膽管內腔、膽管上皮、殘存的膽色素及炎性細胞浸潤等。進一步說明膽道閉鎖并不是一種先天性發育畸形,而是在出生前后出現的一種疾病。

  2.感染因素

  有一些專家認為,膽道閉鎖則有可能是因為病毒感染所引起的,跟新生兒肝炎是屬于同一種病變,只是病發部位不同。

  肝臟及膽道經病毒感染以后,肝臟呈巨細胞性變,膽管上皮損壞,導致管腔阻塞,形成膽道閉鎖或膽總管囊腫,炎癥亦可因產生膽管周圍纖維性變和進行性膽管閉塞。目前有較多的報告提到巨細胞病毒感染與膽道閉鎖、膽總管囊腫發病關系密切。

  3.先天性胰管膽管合流異常

  胰管膽管合流異常是指在胚胎期胰管和膽管不在十二指腸壁內匯合而在壁外匯合的先天畸形,它不僅是先天性膽總管囊腫、膽管結石、胰腺結石、胰腺炎、膽道癌、胰腺癌的重要病因之一,亦有報告胰管膽管合流異常亦可導致膽道閉鎖。

  膽道閉鎖的癥狀

  患兒多為足月產,生后l~2周內表現多無異常,往往在生理性黃疸消退后又出現鞏膜、皮膚黃染。

  隨著日齡增長黃疸持續性加深,尿色也隨之加深,甚至呈濃茶色。有的患兒生后糞便即成白陶土色,但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便,隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡,終呈白陶土色。

  約有15%的患兒在生后一個月才排白色大便。病程較長者糞便又可由白色變為淡黃色。這是由于血液中膽紅素濃度過高,少量膽紅素經過腸腺排入腸腔與大便相混之故。

  隨著黃疸加重,肝臟也逐漸增大、變硬,患兒腹部膨隆更加明顯。3個月患兒的肝臟可增大平臍,同時出現脾臟增大。

  病情嚴重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓癥表現?;純撼?個月內一般營養狀況尚可,但隨著年齡增加,病程進展,逐漸出現營養發育障礙。

  因膽管長期梗阻出現膽汁性肝硬化,肝功能受損而導致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙,若早期不治療,多數患兒在1歲以內因肝功能衰竭死亡。

  膽道閉鎖引起的并發癥

  起初病嬰吃奶正常精神尚好,以后則隨肝硬化一系列癥狀的出現而出現食欲差,及出血傾向維生素A、D、EK缺乏癥狀、易感染、低血漿蛋白性水腫腹水等。

  未治的嬰兒,1周歲前或因食道靜脈曲張大出血死亡,或因肝昏迷或膿毒血癥而夭折。

  術后并發癥常威脅生命常見為術后膽管炎,發生率在50%,甚至高達100%其發病機理可能是上行性感染,但敗血癥很少見。

  在發作時肝組織培養亦很少得到細菌生長有些學者認為這是肝門吻合的結果,阻塞了肝門淋巴外流,致使容易感染而發生肝內膽管炎不幸的是每次發作加重肝臟損害,因而加速膽汁性肝硬化的進程。

  術后第1年較易發生以后逐漸減少,每年4~5次至2~3次。應用氨基糖甙類抗生素10~14天可退熱,膽流恢復,常在第1年內預防性聯用抗生素和利膽藥另一重要并發癥是吻合部位的纖維組織增生,結果膽汁停止,再次手術恢復膽汁流通的希望是25%。

  此外,肝內纖維化繼續發展,結果是肝硬化有些病例進展為門脈高壓、脾機能亢進和食管靜脈曲張。

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