說到重癥肌無力，很多人都會覺得很陌生，但是說到漸凍癥，大家就恍然大悟了。其實重癥肌無力是一種自身免疫性疾病。那么你知道重癥肌無力的癥狀是什么嗎，重癥肌無力的治療方法有哪些呢，下面我們就一起來了解一下吧。

　　重癥肌無力的發病率為8～20/10萬，患病率為50/10萬，我國南方發病率較高。重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進、甲狀腺炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎和天皰瘡等其他自身免疫性疾病。

　　病因及發病機制

　　目前MG被認為是經典的自身免疫性疾病，發病機制與自身抗體介導的AchR的損害有關。主要由AchR抗體介導，在細胞免疫和補體參與下突觸后膜的AchR被大量破壞，不能產生足夠的終板電位，導致突觸后膜傳遞功能障礙而發生肌無力。針對AchR的免疫應答與胸腺有著密切關系，MG患者中有65%-80%有胸腺增生，10%-20%伴發胸腺瘤。胸腺中的“肌樣細胞”具有AchR的抗原性，對AchR抗體的產生有促進作用。

　　病理

　　重癥肌無力的主要病理改變發生在神經肌肉接頭，可見神經肌肉接頭的突觸間隙加寬，突觸后膜皺褶變淺并且數量減少，免疫電鏡可見突觸后膜崩解，其上AchR明顯減少并且可見IgG-C3-AchR結合的免疫復合物沉積等。肌纖維本身變化不明顯，有時可見肌纖維凝固、壞死、腫脹。慢性病變可見肌萎縮。

　　臨床表現

　　從新生兒到老年人的任何年齡均可發病。女性發病高峰在20～30歲，男性在50～60歲，多合并胸腺瘤。少數患者有家族史。起病隱匿，整個病程有波動，緩解與復發交替。晚期患者休息后不能完全恢復。多數病例遷延數年至數十年，靠藥物維持。少數病例可自然緩解。

　　臨床特征

　　MG患者肌無力的顯著特點是每日波動性，肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種波動現象稱之為“晨輕暮重”。全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累為常見，其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌無力常從一組肌群開始，范圍逐步擴大。首發癥狀常為一側或雙側眼外肌麻痹，如上瞼下垂、斜視和復視，重者眼球運動明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌不受累。

　　面部及咽喉肌受累時出現表情淡漠、苦笑面容;連續咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難;說話帶鼻音、發音障礙等。累及胸鎖乳突肌和斜方肌時則表現為頸軟、抬頭困難，轉頸、聳肩無力。四肢肌肉受累以近端無力為重，表現為抬臂、梳頭、上樓梯困難，腱反射通常不受影響，感覺正常。呼吸肌受累往往會導致不良后果，出現嚴重的呼吸困難時稱之為“危象”。誘發因素包括呼吸道感染、手術(包括胸腺切除術)、精神緊張、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。

　　除了肌無力癥狀以外，MG還可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他與自身免疫有關的疾病如甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能減退、視神經脊髓炎、多發性硬化、系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎、類風濕性關節炎和類肌無力綜合征。

　　疾病治療

　　MG的治療可以分為兩部分，一是對癥治療，不針對病因，僅用于暫時改善肌無力癥狀。二是針對MG病理生理機制中的不同環節進行干預治療。

　　對癥治療

　　膽堿酯酶抑制劑可以通過抑制膽堿酯酶的活性來增加突觸間隙乙酰膽堿的含量。它只是暫時改善癥狀，維持基本生命活動，爭取進一步實施免疫治療的時間。只有當肌無力影響患者的生活質量，出現明顯的四肢無力、吞咽和呼吸困難時才考慮使用膽堿酯酶抑制劑。常用的有溴吡斯的明，每片60mg，每4～6小時服1片，可根據肌無力癥狀的輕重而適當調整給藥時間，每日大劑量成人不超過600mg，兒童不超過7mg/kg。對吞咽極度困難而無法口服者可給予硫酸新斯的明1mg肌注，1～2小時后當該藥作用尚未消失時再繼以溴吡斯的明口服。與免疫抑制劑聯合應用時，取得明顯治療效果后，應首先逐漸減量或停用膽堿酯酶抑制劑。

　　病因治療

　　包括藥物治療、放射治療和手術治療。

　　(1)腎上腺皮質激素

　　是現今國際公認有效的常規療法。可作為眼肌型(I型)，輕度全身型(ⅡA)的首選治療。MGⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型患者在選用血漿交換或大劑量免疫球蛋白等臨時措施的同時，也要加用激素。此外還用于胸腺切除手術前的誘導緩解治療。激素療法要掌握足量、足夠療程、緩慢減量和適當維持劑量的治療原則。MG的激素治療有漸減法(下樓法)和漸增法(上樓法)。對于眼肌型的患者，通常給小劑量強的松治療以減少副作用，一般采用20～35mg隔日一次。