大家知道什么是朗格漢斯細胞組織細胞增生癥嗎，對于這樣的疾病，大家一定不是太了解的吧，那么大家知道什么是細胞增殖嗎，細胞增生又是怎么回事呢，下面就讓我們來了解一下吧。

　　langehans細胞組織細胞增生癥是一種罕見的肺部疾病，通常在青少年發病，與吸煙密切相關，大多為良性和長期的過程。通過與朗格漢斯細胞的增殖浸潤及肺組織的病理變化，及雙肺多發性肺結節和囊腔形成。

　　輔助檢查

　　1、胸片

　　PLCH早期，胸片表現為雙肺邊界不清的微結節或網結節浸潤，以中上肺為著，肋膈角通常不受累。囊狀改變是疾病特征性的改變，可以與結節同時存在。PLCH終末期，可見多個直徑在2cm以上相鄰的囊腔，不易與肺氣腫或淋巴管平滑肌瘤病(LAM)相鑒別。

　　PLCH胸片可見氣胸，極少數病例可見肋骨的溶骨性損害。胸腔積液和肺門淋巴結腫大罕見。合并肺動脈高壓時，胸片示右下肺動脈干增寬，肺動脈段膨隆，以及右心室擴大。少數早期患者(<10%)胸片正常。

　　2、胸部HRCT

　　對于胸部的檢查，要清楚它的一個特點，主要就是疾病早期的病變是主要以小葉中心結節為主的，還會伴有少量的囊腔的改變。

　　囊腔改變是相對較晚的病變，囊壁厚薄不規則、直徑大小不一，呈彌漫性分布，以中上肺野為著。晚期可以出現遍布全肺的囊腔影。PLCH患者肺部病變呈現從結節到囊性結節、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的變化規律。

　　3、肺功能

　　一氧化碳彌散量(DLCO)下降見于60%～90%的患者。常見肺活量(VC)和肺總量(TLC)降低，殘氣量(RV)與TLC比值增高。20%～30%的患者有氣流受限，第1秒用力呼氣容積(FEV1)與肺活量(VC)的比值降低。

　　疾病終末期，少數患者表現為限制性通氣功能障礙和彌散障礙。10%～15%的患者靜息肺功能正常。動脈血氣分析與肺臟受累的程度有關。

　　4、支氣管鏡和支氣管肺泡灌洗

　　對于支氣管以及支氣管沒有異常的表現的話，會有其他的一線相關的特異性的癥狀出現，對于支氣管粘膜的診斷對于排除其他診斷有幫助。

　　支氣管肺泡灌洗液(BALF)細胞分析有助于診斷和鑒別診斷，BALF中CD1a(OKT6)陽性的朗格漢斯細胞大于5%(正常小于1%)，結合胸部影像可以提示PLCH的診斷，但敏感性較低(25%～50%)，因為在很多疾病中，BALF中CD1a陽性細胞呈不同程度的增高(2%-5%)。

　　值得注意的是，胸部影像正常的吸煙者，BALF中CD1a陽性的細胞可以達到3%。BALF分析有助于鑒別結節病、過敏性肺炎、肺結核、肺癌和肺泡出血等彌漫性肺疾病。

　　5、外科肺活檢

　　外科肺活檢取得的肺組織確切，具有較高的診斷價值。雖然外科肺活檢是疾病診斷的金標準，但是有一定的創傷性，如果掌握臨床表現和典型的影像學資料，可以做出臨床診斷，避免外科肺活檢。

　　6、實驗室檢查

　　不具有特異性，外周血嗜酸粒細胞、免疫球蛋白、自身抗體，以及血清血管緊張素轉換酶通常在正常范圍。

　　疾病治療

　　1、戒煙

　　戒煙是首要的治療措施，50%～75%的患者在戒煙后6～24個月病情穩定或好轉，癥狀緩解，影像學病變部分或完全消失。同時，戒煙也可以減少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心腦血管疾病的風險。

　　2、糖皮質激素

　　有全身癥狀，影像學或肺功能惡化者，可以經驗性應用糖皮質激素。強的松的初始劑量為每天0.5 mg/kg～1 mg/kg，之后逐漸減量，連續服用6～12個月。但激素的療效，尚未得到證實。

　　3、細胞毒藥物

　　細胞毒藥物如長春新堿、甲氨蝶呤、環磷酰胺、依托泊甙和克拉屈濱可以用于戒煙后無緩解或對激素治療沒有反應的多器官受累患者。細胞毒藥物的療效尚不清楚。

　　4、肺移植

　　終末期PLCH患者伴嚴重呼吸衰竭或肺動脈高壓者，應該考慮肺移植。肺移植前，患者必須戒煙;肺移植后，如果患者再次吸煙，移植肺仍有可能再發PLCH。