在我們生活中，想必大家對于膽汁性肝硬化也還有一定的了解的吧，及時治療是非常關鍵的，那么大家知道膽汁性肝硬化是怎么回事嗎，知道膽汁性肝硬化的治療是怎么樣的嗎，下面就讓我們一起來了解一下吧。

　　什么是膽汁性肝硬化呢，就是由于患者的膽道發生了堵塞導致的肝硬化的發生，還會分有原發性肝硬化和繼發性肝硬化等情況。

　　一般認為原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，臨床上，病情緩解與惡化交替出現，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等。體液免疫顯著異常，抗線粒抗體陽性率達90%～100%，80%患者其滴度大于1:80。

　　膽汁性肝硬化病因

　　1.繼發性膽汁性肝硬化

　　常見的原因為膽管系統的阻塞，如膽石、腫瘤(胰頭癌、Vater壺腹癌)等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是膽總管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化。

　　2.原發性膽汁性肝硬化

　　這種疾病在中國很少見，病因不明，可能與自身免疫反應有關。自身抗體和相應的抗原可以形成一個大的免疫復合物，這是由免疫系統引起的。

　　肝內外的大膽管均無明顯病變，門管區小葉間膽管上皮可發生空泡變性及壞死并有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞并出現淤膽現象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，終發展成肝硬化。

　　臨床表現

　　1.早期

　　癥狀僅有輕度疲乏和間歇發生的瘙癢，伴數患者有肝腫大，約25%有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的陽性發現，日輕夜重的瘙癢可作為首發癥狀。

　　患者可先有疲乏感，并可引起抑郁癥，之后出現瘙癢。少數患者黃疸作為首發表現，此類患者常有肝脾腫大，可有黃疣、角膜色膜環、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關。

　　2.無黃疸期

　　少數患者血清膽固醇可高達8g/L，手掌，足底和背部皮膚結節性黃色疣，沿膝，肘，髖關節肌腱，神經鞘分布，杵狀指，對長骨骨膜炎可伴有疼痛和壓痛。

　　3.黃疸期

　　臨床黃疸的出現標志著黃疸期的開始，黃疸加深預示病程進展到晚期，壽命短于2年，此時常伴有骨質疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發生肋骨及長骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關。

　　4.終末期

　　血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重，伴食管-胃底靜脈曲張破裂出血及腹腔積液的患者增多。由于銅的沉積，少數可見角膜色素環。

　　由于腸腔內缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發生脂肪瀉，此時維生素A、維生素D、維生素K吸收不良，可產生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機制障礙。

　　膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲。后為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹腔積液、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現。

　　伴隨疾病及其相關表現，2/3有結締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見，還可伴硬皮病，鈣質沉著，雷諾現象，75%有干性角膜結膜炎，35%有無癥狀性菌尿，肥大性骨關節病，1/3有色素性膽結石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。