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肝豆狀核變性 肝豆狀核變性的治療方法(2)

  (5)四硫鉬酸鹽(tetl.athiomolybdate,TM)

  能促進體內的金屬銅較快排出,改善WD的癥狀與PCA相當,副作用則比PcA少得多。本藥在國外仍未商品化,至今國內未有使用的經驗。

  (6)中藥治療

  大黃、黃連、姜黃、金錢草、澤瀉、三七等由于具有利尿及排銅作用而對wD有效,少數患者服藥后早期出現腹瀉、腹痛。使用中藥治療WD,效果常不滿意,中西醫結合治療效果會更好。推薦用于癥狀前患者、早期或輕癥患者、兒童患者以及長期維持治療。

  三、對癥治療

  有震顫和肌強直時可用苯海索口服,對粗大震顫者首選氯硝西泮。肌張力障礙可用苯海索、復方左旋多巴制劑、多巴胺受體激動劑,還可服用氯硝西泮、硝西泮、巴氯芬,局限性肌張力障礙藥物治療。無效者可試用局部注射A型肉毒毒素。有舞蹈樣動作和手足徐動癥時,可選用氯硝西泮、硝西泮、氟哌啶醇,合用苯海索。對于精神癥狀明顯者可服用抗精神病藥奮乃靜、利培酮、氟哌啶醇、氯氮平,抑郁患者可用抗抑郁藥物。護肝治療藥物也應長期應用。

  四、手術治療

  對于有嚴重脾功能亢進者可行脾切除術,嚴重肝功能障礙時也可以考慮肝移植治療。

  肝豆狀核變性飲食

  飲食對于肝豆狀核變性患者來說是非常重要的。如果肝豆狀核變性吃了含有銅食物的話,往往是會導致患者病情加重的。所以飲食的時候要記住記下幾點。

  1.低銅飲食,減少食物中銅的攝食在飲食治療為重要,每天飲食中銅的含量不超過1~l.5mg。

 ?、俳故褂勉~制的炊具、器皿燒煮食物

 ?、诮钩院~量高的食物

  肥豬肉、動物內臟和血、小牛肉等;各種豆類、堅果類和菌類、貝類、牡蝸和蝦蟹類;龍骨、娛蛤、烏賊、魷魚、河蚌、螺獅、全蝎、僵蠶等動物性中藥,以及巧克力、可可、咖啡等。

 ?、坫~量較高,盡量少食的食物

  小牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、蔥、茄子、、芋頭、糙米、標準面和蜂蜜等等。

 ?、芎~量低,適宜日常吃的食物

  牛奶、精白米面、蘿卜、藕、苤藍、芹菜、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨(去皮去油)、馬鈴薯等。牛奶不僅含銅量低,長期服用有輕度排銅之效。

  2.低銅飲食的同時注意高蛋白質飲食蛋白質是構成組織和修復細胞的重要物質,還有保護肝的功能。所以多選用蛋清、牛奶及奶制品等優質蛋白質。

  3.補充鈣劑,兒童患者還應同時給予維生素D。

  4.補充含鐵和維生素C多的食物。

  結語:以上就小編為大家介紹的有關于肝豆狀核變性的一些癥狀以及肝豆狀核變性的治療方法,相信大家看完之后對此也是知道了。因此患上肝豆狀核變性的時候要及時進行治療,只有早治療才可以早康復。不過在治療的時候一定要選擇正確的治療方法,因為不當的治療會導致死亡的哦。

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