三、去氨基

　　-D-精氨酸血管加壓素

　　四、腎上腺皮質激素

　　改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。

　　五、抗纖溶藥物

　　常用6-氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。

　　六、避免創傷或較重的體力活動

　　盡量避免注射和手術。

　　八、花生衣

　　有抗纖溶作用。可減輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。

　　[臨床表現]

　　自發或輕微外傷后出現皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見，消化道出血不多見，膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內出血雖不多見，但可危及生命。

　　關節病變主要表現為腫痛，反復出現引起慢性增生性關節炎，導致關節畸形，喪失功能。

　　[診斷要點]

　　(一)發病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。

　　(二)輕微外傷或小手術后，出血不止，遷延數日、數月，甚至威脅生命。

　　(三)出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等粘膜出血等。

　　(四)關節病變：急性期以腫痛為主。

　　[實驗室試驗]

　　①篩選試驗：血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。

　　②定性實驗：凝血活酶生成試驗及糾正實驗，簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義：

　　能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。

　　不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。

　　均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

　　[鑒別診斷]

　　應與血管性假性血友病鑒別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨床主要表現為粘膜、皮下出血，和少數關節、肌肉出血，但一般無關節畸形，出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。

　　變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨床表現，無遺傳史，出血癥狀較嚴重，出血時間，ⅧR：RCOF一至數項正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑒別。

　　[家庭應急處理]

　　(一)盡量避免手術或外傷。

　　(二)局部壓迫或冷敷止血，也可貼敷新鮮血漿浸膏。

　　(三)云南白藥、三七粉局部使用可達局部止血作用。

　　(四)有新鮮血腫或關節積血時，應臥床休息，減少活動。

　　(五)口服避孕藥能緩解女性患者月經多。

　　(六)出血嚴重或持續不止時，應送往醫院輸新鮮全血或血漿及其它制品。

　　結語：通過上文的介紹，想必大家不僅對于血友病有了一定的了解，對于其中的血管性血友病也是有了一定的認識，雖然對于目前而言血友病會比較難以治療，但是我們的醫療技術是在不斷發展的，相信不久血友病是能夠很好的治愈的!