血友病分有很多種，而血管性血友病就是其中之一，也許大家會知道或者聽說過血友病，但是對于血管性血友病的話應該是不太了解的吧，下文將介紹的就是關于血管性血友病的一些病理特征，讓我們一起來了解一下吧!

　　血管性血友病是屬于遺傳病，而且是顯性遺傳病，是處于常染色體上的。

　　由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或異常，臨床表現為出血、出血時間延長。

　　在我國，有些醫院的某些醫生仍在向血友病患者大力推薦這種手術，而且問題的關鍵在于：這一手術前，絕大多數患者并未對術后的風險及抗排異藥的價格有清楚的了解，這里涉及到病人的知情權受侵害的問題。因此，我們的觀點是：堅決反對用親屬活體脾臟移植治療血友病，還病人以知情權。

　　[相關問題]

　　一、關于療效，對于接受過手術的病友所反饋回來的信息看，效果較好的是因子治療水平達到百分之二十這樣!

　　在術后約一個月左右開始回落，目前孫**的因子也只在百分之十這個水平，其因子水平還是血友病患者，只是右中度變為輕度，自發出血可能會少些。

　　二、 費用，除手術期間需要支付高昂的手術費用，病人如果要維持移植脾臟的功能，需要終生服用抗排異藥物，用藥量根據個人情況有所不同，多的每月近萬元，少得也要每月3000多，還有檢查費用等等。其經濟壓力對于血友病患者及普通的家庭來說是難以承受的。如果，不做手術，單純的使用凝血因子，每月的平均費用大約在一千至兩千元即可，且副作用很小。

　　三、 夸大與回避，電話中病友都提到，醫院對于手術的效果一味夸大，對其副作用則變得“輕描淡寫”，兩家醫院的醫生都曾用“治愈”“根治”這種詞來形容療效，而副作用及治療后的經濟負擔就少有提及了。更有甚者，哈爾濱醫醫科大學第一臨床醫院姜**大夫居然用“小白藥片片”來形容抗排異藥物。病人在手術之后才知道抗排異藥物的實際價格和副作用。對于這種“回避”是否是“有意”的，我們還希望做進一步的調查。

　　四、 血友病是一種慢性的疾病，目前來說比較有效的治療方法是因子代替療法。

　　為什么我們的一些醫院和一些大夫還要采用那種像治療晚期慢性腎炎、晚期白血病、晚期肝硬化，那些“惡性疾病”才采用的器官移植來治療血友病?通過電話我們還了解到，接受手術的病人，都面臨著手術后，“抗排異藥物費用高昂”、“療效差”、“手術費高”、“家庭經濟條件負擔過重”等問題。試想，如果接受手術的病人不是手術的“大受益者”，那誰又會是“大受益者”呢?

　　[血友病簡介]

　　血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。

　　[治療]

　　一、局部止血治療

　　包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。

　　二、替代療法

　　(一)輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。

　　(二)冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高五至十倍。須冷凍干燥存于零下二十度，室溫下放一小時活性即喪失百分之五十，故應于一小時之內輸完。

　　(三)中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。

　　(四)凝血酶原復合物濃縮劑。