實驗室檢查

　　血友病甲驗室檢查的特點是：①凝血時間延長(輕型者正常);②凝血酶原消耗不良;③活化部分凝血活酶時間延長;④凝血活酶生成試驗異常。

　　基因診斷

　　利用分子生物學技術，發現血友病患者基因突變位點和形式，并可于產前進行胎兒基因診斷。

　　治療預防出血

　　自由養成安靜生活習慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射。

　　局部止血

　　表面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾組織凝血活酶或凝血酶敷于傷口處。早期關節出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關節出血停止、腫痛消失時，可作適當體療，以防止關節畸形。嚴重關節畸形可用手術矯形治療。

　　替代療法

　　目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平。

　　使用的制劑有：因子Ⅷ和因子Ⅸ制劑冷沉淀物凝血酶原復合物輸血漿或新鮮全血約15%血友病甲患者經反復因子Ⅷ 替代治療后，出現抗因子Ⅷ抗體。

　　這種患者治療方法是

　　①增加因子Ⅷ 劑量達原劑量一倍以上;

　　②活化因子Ⅶ (Ⅶ a)或活化凝血酶原復合物;

　　③大劑量丙種蛋白靜脈輸注;

　　④免疫抑制劑，如環磷酰胺;

　　⑤用鏈球菌蛋白A吸附抗體。

　　基因治療

　　正在進行動物實驗和臨床前期驗證。

　　預防保健根據本組疾病的遺傳方式，應對患者家族成員進行篩查，以確定可能的其他患者攜帶者，通過遺傳咨詢，使他們了解遺傳規律。

　　運用現代診斷技術對家族中的孕婦進行基因分析和產前診斷，如確定胎兒為血友病，可及時終止妊娠。

　　在醫生指導下，對血友病患兒進行有計劃的家庭治療非常重要，尤其適合我國國情。除病情不穩定和3歲以下嬰幼兒外，其他患者均可家庭治療。對于重癥患兒，亦可采取預防性治療以預防血腫形成關節畸形。

　　結語：通過上文對于甲型學友病的描述和講解，我想大家對于甲型血友病應該有了一個比較大致的了解，雖然甲型血友病比較難以治療，但是我相信，隨著科學技術的發展，醫療水平的提高，對于甲型血友病這樣的疾病一定會有更好的辦法來解決的!