②關節炎期:因反復出血、血液不能完全被吸收,刺激關節組織,形成慢性炎癥,滑膜增厚。
③后期:關節纖維化、強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質破壞,導致功能喪失。膝關節反復出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位,形成特征性的血友病步態。
4.創傷或手術后出血
不同程度的創傷、小手術,如拔牙、扁桃體摘除、膿腫切開、肌內注射或針灸等,都可以引起相應部位嚴重的出血,不易止住。
5.其他部位的出血
如鼻出血、咯血、嘔血、黑便、血便和血尿等;也可發生顱內出血,是常見的致死原因之一。
血友病A的臨床表現輕重程度與Ⅷ:C活性密切相關,因此根據其活性和臨床表現將血友病A分為重型、中型及輕型。了解其相互關系,對于判斷病情輕重,指導治療有重要幫助。
血友病B的出血癥狀與血友病A相似,絕大多數患者為輕型,因此出血癥狀較輕。血友病C較為少見,雜合子患兒無出血癥狀,只有純合子才有出血傾向。出血多發生于外傷或手術后,自發性出血少見。患兒的出血程度與因子Ⅺ的活性高低并不相關,有些患兒的因子Ⅺ活性雖>20%,卻可有嚴重出血。本病患兒常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。
一、預防出血
自幼養成安靜生活習慣,以減少和避免外傷出血,盡可能避免肌內注射,如因患外科疾病需作手術治療,應注意在術前、術中和術后補充所缺乏的凝血因子。
二、局部止血
對表面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血,或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿蘸組織凝血活酶或凝血酶敷于傷口處。早期關節出血者,宜臥床休息,并用夾板固定肢體,放于功能位置;亦可用局部冷敷,并用彈力繃帶纏扎。關節出血停止、腫痛消失時,可作適當體療,以防止關節畸形,嚴重關節畸形可用手術矯形治療。
結語:血友病是很多人都熟悉的,在生活中雖然并不常見,但是確實非常致命的,有時只是一個很小哦傷口都會致命,所以一旦你得了血友病就一定要及時的去醫院治療,也要時刻注意保護自己,不要讓自己出血或是受傷。