4)額葉癲癇:發作形式多樣,可為簡單部分性發作、復雜部分性發作及繼發全身性發作,或數種發作合并出現。發作頻繁,每日達10余次,常在睡眠中發生。具有以下特點:①發作時間短暫;②由額葉開始的復雜部分性發作常無發作后意識障礙;③很快泛化為全身性發作;④運動性發作占優勢,常為強直性或姿勢性;⑤常在起病時有復雜的姿勢性自動癥;⑥當雙側放電時常跌倒。腦電圖在發作間期可表現為背景不對稱,額區出現尖波或棘波;發作時額葉或多葉出現單側或雙傭的低幅快波,混雜有棘波、棘慢波,或表現為雙側高幅單尖波繼之為彌漫性平坦波。
5)頂葉癲癇:多以感覺性發作為主繼發全身性發作,如受累超過頂葉則表現為復雜部分性發作。感覺性發作多表現為陽性癥狀,如針刺感、觸電感、蟻爬感,較少有疼痛感;有時發作表現為陽性癥狀,如身體某一部分消失感,或無感知覺.空間失定向,構音不能。發作部位可局限,也可像Jackson發作一樣逐漸向附近部位擴展,皮質代表區大部分如手、臂和面,常發作。下頂葉發作可表現為嚴重眩暈,旁中央小葉受影響時可有生殖器感覺異常,且易繼發為全身性發作。腦電圖可見局限性尖波放電。
6)枕葉癲癇:多為簡單部分性發作及繼發全身性發作,如受累超過枕葉時可復雜部分性發作。發作內容主要為視覺發作,可以為陰性癥狀,如盲點、偏盲、黑嗉等;也可為陽性癥狀,如火花、光幻視、目眩等‘也可出現視錯覺,如單眼復視、視物變大或變小、視物變近或變遠及視物變形等。偶爾出現復雜的視幻覺。有時也可伴有運動發作,表現為強直性或陣攣性頭眼向對側偏斜、眼球震顫、眼瞼跳動及眼裂不能自然閉合。常伴有偏頭痛樣發作。腦電圖表現為枕部限局性異常放電。
(3)隱原性:推測癲癇是癥狀性的,但目前病因尚未找到,故與上述無病因者不同。
2、全身性癲癇和癲癇綜合征
全身性癲癇和癲癇綜合征為全身性發作的癲癇性疾患,其臨床第一個癥狀即提示累及兩側大腦半球,發作的腦電圖改變一開始就是雙側的。
(1)特發性:起病與年齡有關,所有發作一開始即為全身性。病人發作間期的狀態是正常的,無神經系統體征及影像學異常征象。發作時的腦電圖背景活動正常,有普遍性放電,如棘波、多棘波和棘慢波,頻率>3Hz,慢波睡眠時放電增加。特發性全身性癲癇各綜合征的區別主要是起病年齡。以下按起病年齡分述。
1)良性家族性新生兒驚厥:很少見,為常染色體顯性遺傳,基因定位在20號染色體(20q13.2)及8號染色體(8q)上。多見于足月順產兒,生后2~3天內發病,以陣攣發作為表現,部分患兒表現為肌陣攣,有時發作表現為呼吸暫停。生化檢查和神經系統影像學檢查無異常,腦電圖無異常改變。約14%患兒日后轉變為其他類型癲癇。
2)良性新生兒驚厥:病因不明,無明顯遺傳傾向。大多在生后第5天起病,又稱“五日風”。表現為陣攣發作,或呼吸暫停,發作頻繁,可呈癲癇持續狀態。無強直發作。持續狀態以后可呈昏睡狀態,肌張力低下.生化檢查正常。發作時腦電圖常見交替出現的β波。發作多在數周內停止,不再復發,預后良好。
3)良性嬰兒肌陣攣性癲癇:多于1~2歲起病,常有癲癇或驚厥家族史。以短暫暴發的全身性肌陣攣發作為特點。表現為身體上部突然抽動,上肢向上向外突然伸展,伴點頭,發作時雙眼上翻,意識不完全喪失,很少波及下肢。抽動可以是單個的發作,也可重復發生。腦電圖在發作時表現為彌漫性棘慢波或多棘慢波;發作間期的亞臨床的異常放電在清醒時少見,在嗜睡困倦時和睡眠早期可記錄到短暫廣泛的棘慢波暴發。
4)小兒失神癲癇:又稱密集性癲癇。多在6~7歲起病,有明顯的遺傳傾向,女性多于男性。特征為頻繁的失神發作,每日數次至數十次。腦電圖表現為正常背景下雙側對稱的3Hz的棘慢波。至青春期可出現全身強直-陣攣性發作。
5)少年失神癲癇:青春期起病,男女發病率相近。發作形式與小兒失神癲癇相似,但很少見發作時向后倒退動作,發作頻率較小兒失神癲癇低,多在剛醒時發作,常伴有強直一陣攣性發作。腦電圖表現為雙側棘慢波,頻率常大于3Hz,對治療反應好。
6)少年肌陣攣性癲癇:又稱前沖性小發作。青春期前后起病,與遺傳有關,基因定位可能在6號染色體(6p21.3)上。男女發病率相近。表現為突然快速的肌陣攣,似電擊狀,單次或重復發作。發作時表現為肩外展、肘屈曲、屆髖、屈膝.嚴重時向前跌倒。意識不喪失。肌陣攣逐漸加頻可發展成全身強直一陣攣發作。腦電圖表現為彌漫性棘慢波和多棘慢波,頻率為3~6Hz,治療后多棘慢波明顯減少。
7)覺醒時全身強直一陣攣性癲癇:多于10~20歲起病,與遺傳有關,男性略多于女性。特征為醒后1~2小時內發生強直一陣攣發作,有時可合并失神或肌陣攣發作。剝奪睡眠、勞累、生活不規律及節假日容易引起發病。腦電圖表現為彌漫性棘慢波或多棘慢波,合并有失神或肌陣攣時較多見。有時需記錄從睡眠到清醒的腦電圖才能明確診斷。
8)特殊促發方式發作的癲癇:包括反射性癲癇及其他非特異因素(不眠、藥物戒斷及過度換氣等)誘發的癲癇。
(2)癥狀性全身性癲癇及癲癇綜合征:常見于嬰兒及兒童,為全身性發作。與特發性比較,其腦電圖規律性差,更不對稱,發作時腦電圖表現為抑制暴發、高度失律、棘慢波或普遍性快節律。而臨床檢查、神經生理學檢查及神經影像學檢查常提示腦部器質性病變。
1)非特異性病因:①早期肌陣攣性腦病起病于出生后3個月內,家族中常有類似病例,提示可能為先天性代謝異常。開始為斷斷續續的肌陣攣,隨后表現為形式多樣的部分性發作,有些病例表現為大范圍的肌陣攣發作和強直發作。腦電圖表現為暴發一抑制,暴發波是由無規律的高波幅慢波混有棘波組成,持續1~4秒,隨之為一低平的抑制波,持續3~4秒。兩個暴發波之間間隔5~10秒,多在睡眠時明顯。可發展為高幅失律。本病預后差,精神發育停滯,多在生后1年內死亡。
②早期嬰兒癲癇性腦病伴暴發抑制又稱大田原綜合征,生后2~3個月發病。主要表現為強直性發作,有時可見部分性發作,很少見肌陣攣發作。腦電圖表現為暴發一抑制,在清醒和入睡后均可記錄到,6個月后消失。神經影像學檢查可能發現腦畸形。預后不良,可出現嚴重的精神發育遲緩和體格發育障礙,4~6個月后可能進展成West綜合征,多數病例早期死亡。
?、畚戳腥肷鲜龅钠渌硇园Y狀性癲癇。
2)特異性綜合征:包括在許多疾病狀態下的癲癇發作,如急性腦炎、結節性硬化等。
(3)隱原性癲癇,按年齡順序排列。
1)嬰兒痙攣癥(West綜合征):起病高峰年齡為4~7個月,男性多見。其發病可能與腦的成熟程度有關。臨床主要特點為:嬰兒痙攣、精神運動發育遲緩及高幅失律。發作時表現為一連串的強直痙攣??煞譃榍汀⑸煺剐秃突旌闲腿N。屈曲型表現為點頭、彎腰、屈肘、屈髖、屈膝等動作;伸展型表現為頭后仰、雙臂伸展、雙下肢伸直等動作;混合型表現為近端關節呈屈曲,遠端關節呈伸展狀,如點頭、彎腰、雙肩內收、前臂伸直、屈髖,或頭后仰、雙臂屈曲等。三種類型中以混合型多見。痙攣多成串發生,每回發作可連續抽搐10余次或更多,一日內可發作數回。腦電圖表現為高幅失律,又稱高幅節律紊亂,正常節律消失,代之以雜亂、不對稱的高幅慢波、棘波、尖波及多棘慢波。本病預后差,多合并嚴重的智力倒退和運動發育障礙.60%轉為其他形式發作,多為Lennox-Gastaut綜合征。
2) Lennox-Gastaut綜合征:多于1—7歲起病,3~5歲為高峰。發作形式多樣,常見軸性強直發作,患兒表現為低頭、彎腰、雙上臂外展高舉,發作時間1~3秒。站立時發作可以摔倒。第二種發作形式是不典型失神發作,表現為緩慢出現的動作停止、發呆,意識不完全喪失,可繼續原來的活動,但動作緩慢,缺乏目的性。意識喪失時可出現肌張力減低、流涎及不規則的肌陣攣。其他發作形式還可有失張力發作、肌陣攣發作及全身強直-陣攣性發作等。腦電圖在發作間期表現為1~2.5Hz的棘慢波;在慢波睡眠期可見雙側同時出現的10Hz快節律或多棘波。在強直發作或不典型失神發作可見20Hz的低幅快活動;肌陣攣或失張力發作及強直-陣攣發作時可見多棘慢波。
3)肌陣攣-站立不能發作性癲癇:多起病于2~5歲,男性明顯多于女性,與遺傳有關。特征為軸性肌陣攣發作,表現為點頭、彎腰、雙臂上舉,常伴跌倒。肌陣攣發作后常繼發失張力發作,表現為屈膝、跌倒、不能站立。故稱之為肌陣攣一站立不能發作。腦電圖表現為不規則棘慢波或多棘慢波,背景波正常。本病病程及預后變異較大,多數治療效果好,個別不經治療能停止發作;也有部分病例治療困難。
4)肌陣攣失神發作性癲癇:起病年齡多為4~8歲,男性多見。特征為失神發作伴雙側肢體節律性陣攣性抽動,也可為面部肌陣攣,表現為面頰部、口角及下頦部抽動??捎胁煌潭鹊囊庾R障礙。每日發作數次,每次持續10秒至數十秒。腦電圖在發作間期背景活動正常,可見彌漫性棘慢波,在發作時表現為雙側對稱、同步的3Hz棘慢波,突然出現突然消失。預后較密集性失神癲癇差,可影響智力發育。
3、不能確定為局灶性或全身性的癲癇及癲癇綜合征
不能確定是否為局灶性或全身性發作有兩方面原因:一是患者兼有局灶性和全身性發作的表現,或兩者相繼發生,以及兼有局灶性和普遍性腦電圖異常放電;二是沒有明確的局灶性或全身性的臨床特征及腦電圖特征性改變。
(1)既有全身性又有局灶性發作。
1)新生兒發作:發作形式多種多樣,包括強直性眼向一旁偏斜,陣發性眼瞼眨動、吸吮動作、咂嘴或其他頰唇口運動、游泳動作或踏足動作,偶可見呼吸暫停。也可表現為肢體強直性伸展,如去大腦強直狀。還可表現為單個肢體陣攣或多部位陣攣,但很少見肌陣攣發作。腦電圖可表現為暴發抑制。強直性發作多見于未成熟兒,常為腦室內出血之表現,預后不良。其余形式發作預后不定。
2)要兒嚴重肌陣攣性癲癇:發作始于1歲以內,多有癲癇及熱性驚厥家族史。發作形式初起為全身性或偏側性陣攣性熱性驚厥,繼之為肌陣攣性驚跳狀發作,常常為部分性發作。腦電圖顯示彌漫性棘慢波或多棘慢波,對閃光敏感,也可有局灶性放電。2歲后常有精神運動發育落后,對治療反應差。
3)發生于慢波睡眠時有持續性慢波的癲癇:起病年齡可以從1歲至10余歲,男性略多于女性。臨床特征為睡眠時發生的部分性或全身性多種形式的發作,覺醒時為不典型失神,不出現強直性發作,腦電圖表現為發作后出現慢波睡眠中持續的彌漫性棘慢波。病程數月至數年,呈良性經過,但由于常出現神經精神紊亂,故預后仍不能樂觀。
4)獲得性失語性癲癇(Landau-Kleffner綜合征):起病年齡多在4~7歲,男性多于女性。臨床表現為獲得性失語,發病前語言功能正常,失語表現為聽覺失認,能聽見聲音,但不能理解語意,對語言指令反應茫然,而聽力檢查正常。逐漸發展為語言表達障礙,已獲得的書寫功能和閱讀功能也逐漸喪失。另有一部分患兒以驚厥為首發癥狀,通常為全身強直一陣攣性發作。多數患兒有行為問題及心理障礙。腦電圖表現為一側或雙側顳區或顳枕區反復陣發性高幅棘波、尖波及棘慢波;睡眠時異常放電明顯增多。本病的驚厥發作多能控制,預后較好,但語言功能的恢復有一定的困難,起病年齡越小,語言障礙的恢復越困難。
5)未列入上述的其他不能確定的癲癇。
(2)沒有明確的全身或局灶特征的癲癇:根據臨床和腦電圖資料均不能確定為全身性抑或為局限有關的全身性癲癇,如許多睡眠大發作沒有明確的全身性或局灶性特征。
4、特殊綜合征
熱性驚厥:起病多在6個月至3歲,與遺傳有關。特征為在急性發熱性疾病時發生全身性發作,多數為強直一陣攣性發作,有時可有局灶性表現,驚厥后無神經系統異常征。約1/3患兒有反復的傾向,總的預后良好,日后發展成其他類型癲癇的危險性不超過4%。
僅出現于急性代謝障礙或中毒情況的發作:代謝紊亂及中毒因素均可干擾大腦功能,但導致癲癇的發生存在有個體的差異。
孤立的發作或孤立的癲癇狀態。
結語:兒童癲癇病是現在很多孩子都會遇到的一種問題,很多家長都不知道兒童癲癇病有什么癥狀,不知道怎么去治療,本文就為大家介紹了兒童癲癇病的早期癥狀,感興趣的小伙伴趕緊來試試吧。